寰枕畸形是指枕骨底部及第一二颈椎发育异常,该病通常合并神经系统及软组织的发育异常,寰枕畸形通常包括:扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形。寰枕畸形临床表现:由于畸形的类型不同,常有各自不同的临床表现,通常可见有四肢乏力、麻木、头晕目眩、共济失调、眼球震颤、步态蹒跚、瘫痪及二便失禁等。脊髓空洞症通常与寰枕畸形同时存在,其临床表现主要有颈胸段的痛温觉分离,手部肌肉多有萎缩和畸形。寰枕畸形治疗方法:对于患者畸形及脊髓空洞症的治疗,国内外都有不同的见解,其中包括药物、针灸、理疗等保守治疗,当保守治疗无效时可考虑行手术治疗,手术多采用枕下后正中入路枕下减压术。术前都行颈部骨质三维成像,了解椎体、椎板、侧块的发育情况,为患者实行枕下减压枕颈固定融合术。单纯的枕下减压,减压通常会破坏椎板、椎间关节从而影响到颈椎的稳定性,术后患者短期内症状可以缓解,但随着时间的延长,不稳定的椎体可能会产生移位,造成椎管狭窄,脊髓受压,从而可能使症状进一步加重,如果采用枕下减压及枕颈固定融合术则术后发生颈椎不稳定的机率很低,从而使疗效巩固,术后症状再次复发的机率也会大大降低。在寰枢关节脱位的治疗方面,骨科常采用前路减压,后路融合固定两次手术,而本院采用的后路减压及内固定术一次手术即可达到两次手术的目的,并且效果非常好,在国内外开展医院极少,费用少,疗效佳,术后复发率极少。寰枕畸形手术治疗方式:通常采用枕下后正中入路,术中显露枕骨大孔后缘,暴露寰椎及枢椎及颈3-5椎板及棘突,咬除枕骨大孔后缘部分骨质及颈1-2椎板及棘突,显露硬膜,敞开脊髓表面蛛网膜,电灼下疝的小脑扁桃体下缘使之回缩至枕骨大孔后缘以上,采用Cotex人工硬脊膜减张缝合硬膜,枕下减压完毕后,颈2-4侧块置钉,选用枕颈融合内固定系统,通常为105°夹角,将其与枕骨用螺钉进行固定,固定完毕后,逐层缝合肌肉及皮肤。术后患者佩戴颈托4-8周。脖子短粗者应警惕寰枕畸形寰枕畸形多发于脖子粗短的人,因为这里人在转头活动的过程中,关节的活动度比较大,磨损的程度也更高因而更容易发病。同时提醒患者,寰枕畸形合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症为先天性发育不良所致,成年起病,无任何药物可治疗,手术是唯一有效的治疗办法。起初,患者会逐渐出现颈肩部疼痛,手臂麻木、无力,行走不稳等症。若不及时治疗,晚期预后会很差。本人门诊时间:周三上午8:00-11:00 周五下午13:00-16:30 科室内咨询电话:029-84775328
蛛网膜囊肿,属于先天性良性脑囊肿病变,是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质。多为单发,少数多发。本病多无症状,体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨发育改变。本症多见于儿童及青少年,男性较多,左侧较右侧多见。疾病分类蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性(外伤性及感染后)两大类。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液。按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类。颅内型多位于脑表的相关脑池。脊髓型可位于硬膜外,硬膜内或神经鞘膜,引起相关神经根性症状、体征。病因病理颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性,外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。先天性蛛网膜囊肿先天性蛛网膜囊肿为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测:①本症发生原因可能是在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。②还有人认为在胚胎发育时,由于脉络丛的搏动,对脑脊液起泵作用,可将神经组织周围疏松的髓周网分开,形成蛛网膜下腔,如早期脑脊液流向反常,则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等,均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见,可能是:①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大。感染后蛛网膜囊肿脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。脑脊液循环通路受阻。损伤后蛛网膜囊肿软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形。本症多见于婴幼儿。[2]临床表现症状本病起病隐袭,多无症状。一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现。⑴ 颅骨发育异常或巨颅畸形,特别多见于小儿;⑵ 小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动,即玩偶头样症状;⑶ 左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症(ADHD);⑷ 头痛,但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿;⑸ 癫痫;⑹ 脑积水(脑脊液聚集过多);⑺ 颅内压增高;⑻ 发育迟缓;⑼ 行为改变;⑽ 恶心;⑾ 偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪) ;⑿ 共济失调(肌肉运动不协调);⒀ 幻听;⒁ 早老性痴呆, 多合并Alzheimer氏病。老年患者 (>65 岁) 症状老年患者 (>65 岁) 症状与慢性硬膜下血肿或正常压力脑积水相似:⑴ 痴呆;⑵ 尿失禁;⑶ 偏瘫;⑷ 头痛;⑸ 癫痫。部位相关症状⑴ 幕上囊肿可类似美尼尔氏病症状;⑵ 额叶囊肿可出现抑郁;⑶ 左颞叶囊肿可有精神症状。左额颞叶囊肿更多地表现为述情障碍;⑷ 右侧裂区囊肿可导致在61岁左右出现新发精神分裂症;⑸ 左中颅凹囊肿可有幻听、偏头痛和发作性幻想;⑹ 多数神经外科医师认为蛛网膜囊肿与精神疾病存在一定关联.诊断常规应用CT和MRI检查一般可以确诊,仅在少数情况下针对中线部位鞍上和后颅凹病变,应用脑脊液对比剂或流量测定检查。对于认知功能还可应用简易精神评分量表(MMSE)进行评价。疾病治疗多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗。而针对有症状者,则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除,治疗方式如下:1.引流囊肿:内引流囊液至硬膜下腔。囊肿-腹腔分流,将囊液引流至腹腔内。2.囊壁切开:开颅手术切除囊肿。各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿。3.钻孔或针刺抽吸引流囊液。4.针对癫痫或疼痛症状的药物治疗。
颅骨缺损大都因开放性颅脑损伤或火器性穿透伤所致,部分病人是因手术减压或有病颅骨切除而残留骨缺损。直径3cm以上的缺损,特别是位于额部有碍美观和安全的缺损,常有这样或那样的症状,如头昏、头疼、局部触痛、易激怒、不安等表现;或者病人对缺损区的搏动、膨隆、塌陷存恐惧心理,怕晒太阳、怕震动甚至怕吵闹声,往往有自制力差、注意力不易集中和记忆力下降。病因: 1、开放性颅脑损伤,尤其是火器伤作清创术后,颅骨本身即有骨折碎裂,伤口为有菌性开放伤,易感染骨折不能复位。 2、闭合性颅脑损伤清除血肿、挫裂失活脑组织后颅内压仍高而行去骨瓣减压术。 3、骨瘤等颅骨病变切除后。 颅骨属膜性骨再生能力差,新生骨主要来自内层骨膜,而5~6岁后即失去骨再生能力。直径小于1cm者可以骨性愈合直径2~3cm以上者难以修复,从而遗留颅骨缺损。临床表现通常颅骨缺损小于3cm者多无症状;施行颞肌下减压术或枕下减压术后,有肥厚的肌肉及筋膜覆盖并在缺损区可以形成坚韧的纤维性愈合层,起到原有颅骨对脑的保护作用,在临床上亦无任何症状。 颅骨缺损的临床表现:直径3cm以上的缺损,特别是位于额部有碍美观和安全的缺损,常有这样或那样的症状,如头昏、头疼、局部触痛、易激怒、不安等表现;或者病人对缺损区的搏动、膨隆、塌陷存恐惧心理,怕晒太阳、怕震动甚至怕吵闹声,往往有自制力差、注意力不易集中和记忆力下降;或有忧郁、疲倦、寡言及自卑;或因大片颅骨缺失造成病人头颅严重畸形,直接影响颅内压生理性平衡,直立时塌陷、平卧时膨隆,早上凹入、晚上凸出;或因大气压直接通过缺损区作用在脑组织上,久而久之则势必导致局部脑萎缩,加重脑废损症状,同时,患侧脑室也逐渐向缺损区扩张膨出或变形。 此外,小儿颅骨缺损可随着脑组织的发育而变大,缺损边缘向外翻,凸出的脑组织也逐渐呈进行性萎缩及囊变,所以小儿更需要完整的颅骨保证脑的正常发育。修补材料颅骨缺损修复钛网前可供颅骨成形使用的修补材料有自体组织和异体材料两种,前者系用病人自身的肋骨、髂骨或颅骨,后者则属高分子聚合物及金属等植入材料。因修补的具体方法不同,又可分为镶嵌法和覆盖法两种术式。目前采用后一种方法者渐多。颅骨缺损修补的时机,应视病人的全身和局部情况而定,如在单纯凹陷性骨折作塌陷骨片摘除后,即可同期一次手术完成修补术。但是对开放性颅脑损伤所致颅骨缺损,则应在初期清创术后,伤口愈合3~6月,始考虑颅骨成形术。倘若开放伤口已经发生感染,修补手术至少应推迟到伤口愈合半年以上再考虑。 传统的非降解生物假体仅可作为颅骨缺损的填充材料。随着医学和组织工程技术的发展,各种合成生物材料相继出现,但这些材料移植后无法被机体吸收,存在排异和炎性反应,难与宿主骨整合。目前国内使用的颅骨修补材料有机玻璃、硅橡胶、钛板、钛网及其他有机材料。这些材料分别存在着易老化、易破损、不易塑形或生物相容性差等缺点,其中钛网、钛板由于易导热、导电,造成患者术后在高温环境中有头部灼热感,而且钛网板价格昂贵。对硅橡胶材料来讲,虽然生物相容性较好,却存在强度偏低的问题。理想的骨移植材料应具有良好的生物相容性和整合能力、化学性质稳定、术后长期维持其形状、不易滑脱移位、可预知其长期生物学性质、易于塑形、轮廓化方便、价格便宜。 金属颅骨成形片如不锈钢板及网片、钽板或钛合金板及网片均有较强抗压性能,组织相容性亦好,但因具有导热性、边缘锐利容易穿破头皮并有影响X线检查的缺点,尚待改进;平板有机玻璃经加热塑形作为修补材料,具有方便易行的优点,但对整形要求较高的眼眶、鼻根等处则效果欠佳,同时,抗冲压强度较差容易碎裂亦非理想材料。由高分子材料甲基丙烯酸甲酯与苯乙烯共聚物的粉剂加上甲基丙烯酸甲酯单体水剂互相混合制成的可塑性自凝材料,既有良好的塑形性能,又能自凝固化形成坚固稳定的永久性植片,具有强度适宜、组织相容性好、不易降解、不影响X线检查等优点。近年来有人在上述双组份材料中添加了制孔剂,研制出可塑性微孔人工颅骨材料。植入人体后,成纤维细胞可以长入植片的微孔,使植片与组织融为一体,且有钙化和骨化趋势,可谓较理想的颅骨修补材料。此外,加网增强的硅橡胶颅骨板、羟基磷灰石或陶瓷材料所制成的新型颅骨成表植片亦有较好的性颅骨缺损修补术能。手术指征 目前公认的手术指征为: 1、颅骨缺损大于直径3cm者。 2、缺损部位有碍美观。 3、引起长期头昏、头痛等症状难以缓解者。 4、脑膜—脑瘢痕形成伴发癫痫者(需同时行痫灶切除术)。 5、严重精神负担影响工作与生活者。 对初期清创不彻底、局部已感染、颅内存有病灶及颅内压增高的病人,暂勿施行颅骨成形术。另外,部分全身情况差、神经缺损严重、不能自理生活者;或缺损区头皮菲薄有大片瘢痕者,亦勿急于修补,可外盖局部头盔暂时保护,待条件成熟后再考虑成形手术。关于修补颅骨的材料,种类甚多,各有利弊。自体骨虽然组织反应小,但需在供骨区和植骨区两处施术,增加病人痛苦且整形效果较差。有人将大骨瓣减压所取下的骨片包埋在腹部皮下,作为日后修补之用,由于须作两处手术,而且骨片常常被吸收变小以致松动下凹,采用异体骨又因冷藏于骨库,增加了污染的机会,异物反应也较大故均已少用。 以前多建议去骨瓣减压术后3个月后行颅骨修补,现在多主张越早修补对脑神经功能的恢复越好,一般去骨瓣减压术后一月若骨窗压力下降即可行颅骨修补。手术方法 手术方法:在局麻或全麻下施术,头皮切口呈弧形,皮瓣基蒂部血供应充分保证。分离头皮时勿损伤深面的硬脑膜,以免术后积液。采用覆盖法修补时,骨缺损区周边无需修整,骨衣也不必切开,用稍大于缺损的植片覆盖在缺损区,四周用粗丝线固定在骨衣上即可。但必须使用强度大、质地好、周边薄的材料,才能与颅骨的形态和弧度相吻合。若采用镶嵌法则需沿骨缺损缘切开骨衣并加修整,然后将剪裁合适的植片镶嵌在骨缺损处,周边钻孔用粗丝线固定在骨缘上。应注意在前额部行镶嵌法修补时,勿打开额窦,以免引起感染。术毕,应分层缝合头皮,适当加压包扎。
肌张力 :简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。 肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础,并表现为多种形式。如人在静卧休息时,身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力。躯体站立时,虽不见肌肉显著收缩,但躯体前后肌肉亦保持一定张力,以维持站立姿势和身体稳定,称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程中的张力,称为运动性肌张力,是保证肌肉运动连续、平滑(无颤抖、抽搐、痉挛)的重要因素。肌张力增高:分痉挛性呈强直性两种。痉挛性的肌张力增高伴发于锥本束损害,脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时,在肌张力增高情况下出现阻抗感,这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态,牵伸到一定幅度时,阻力又突然消失,即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。强直性肌张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化,其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。肌肉的持续痉挛状态多是中枢神经系统损伤造成的,它分为脑源性和脊髓源性,脑源性包括脑外伤、中风、脑瘫、缺氧性脑病和脑代谢性疾病等。脊髓源性主要为脊髓外伤、多发性硬化、脊髓缺血、变性性脊髓病、变性性脊髓病、颈椎病和横断性脊髓炎。【发病机理】痉挛状态产生机制主要为牵张反射的过度增高。牵张反射是机械负荷牵拉肌肉时引起的相反方向的肌肉收缩反应,它的感受器为肌梭和高尔肌腱器官。后者与主要肌纤维(有时叫梭外肌)串联。肌梭的传入神经纤维有两类,一类属于传导速度快、直径较粗的Iα类传入神经纤维,与α运动神经元发生兴奋性突触联系。另一类传入神经纤维系直径较细的II神经纤维,与本体感觉有关。支配梭外肌纤维的传出神经纤维发源于脊髓前角大型运动神经元-α运动神经元;支配肌梭的运动神经纤维较细,分布于肌梭的两端,它发源于脊髓前角一种小型的γ运动神经元。当γ传出神经纤维活动增强时,梭内肌纤维收缩,从而提高了肌梭感受装置的敏感性,其传入冲动增加,引起支配同一肌肉的α运动神经元兴奋,使梭外肌收缩,这一反射称为γ环路。Γ传出神经纤维的运动调节肌梭内感受器的敏感性,进而调节牵张反射。当梭外肌收缩,梭内肌纤维将被放松,于是其传入冲动减少,α运动神经元的兴奋性减弱,肌肉的收缩将不会持续。牵张反射受中枢伸进系统调节,中枢神经系统损伤后,由于失去大脑皮质及其它高级中枢的抑制,牵张反射阈值降低。γ运动神经元敏感性增强,极度的牵张反射造成肢体痉挛。目前临床上选择性脊神经后根切断术就是切断γ-环路。【临床表现】痉挛状态有两个基本特征:肌肉变化与随意运动控制的变化。也就是说,一个病人要承受上运动神经元瘫痪和痉挛,或者是上运动神经元麻痹和痉挛。病人表现为躯干与肢体的强直以及不能控制的肌肉痉挛,痉挛可以是一块肌肉或多组肌肉进行,并能向远处传递。脊髓损伤所致的痉挛状态,由于损伤的部位与节段不同可有不同的临床表现。病人除有下肢的轻瘫和麻痹外,有的病人仅有一个肢体痉挛,而且痉挛的肢体在身体的同侧(如脊髓半切综合征),或仅有上肢痉挛并且保留一定的运动功能(如中央脊髓综合征)。大脑半球损伤引起的痉挛状态,如脑外伤、脑卒中、脑瘫及其它脑功能障碍,有更复杂的临床特征。肌张力增加是上运动神经元功能紊乱的首要临床特征,此外,它还伴随有肌张力障碍、瘫痪、运动不能、共济失调、肌阵挛以及其它的非随意运动障碍种类。【诊断与鉴别诊断】肌张力测定:年龄小的患儿常做以下检查:①.硬度:肌张力增高时肌肉硬度增加,被动活动是有发紧发硬的感觉。肌张力低下时触之肌肉松软,被动活动时无抵抗感觉。②.摆动度:固定肢体近位端,使远端关节及肢体摆动,观察摆动幅度,肌张力增高时摆动度小,肌张力低下时无抵抗,摆动度大。③.关节伸展度:被动伸屈关节时观察伸展、屈曲角度。肌张力升高时关节伸屈受限,肌张力低下时关节伸屈过度。年龄大些患儿还可采用修改的Ashworth痉挛评定法:0级无肌张力的增加。Ⅰ级肌张力轻度增加,受累部分被动屈曲时,在ROM之末呈现最小的阻力或出现突然卡住和释放。Ⅰ+级肌张力轻度增加,在ROM后50%范围内出现突然卡住,然后在后50% ROM均呈现最小的阻力。Ⅱ级肌张力较明显地增加,通过ROM的大部分肌张力均较明显地增加,但受累部分仍能较易地被移动。Ⅲ级肌张力严重增高,被动运动困难。Ⅳ级 僵直,受累部分被动屈曲时呈现僵直状态而不能动。锥体束病变于休克期后,或隐袭起病的锥体束损害,在瘫痪侧出现肌张力增高,例如偏瘫时表现的Wernicke-Mann氏体位就是代表。明显的锥本束损害出现三重屈曲:如下肢的髋关节、膝关节与掌关节痉挛性屈曲。锥体束病变时肌张力增高的部位与瘫痪部位一致,静止状态下肌张力也增高,触诊肌肉较硬,被动运动时有摺刀样的阻抗感。根据痉挛状态的病因学及临床特征不难诊断。病人首先有产生的病因,其次必须具有痉挛状态的基本特征;躯干与肢体的强直与痉挛。痉挛状态需与肌张力障碍、帕金森病、肌阵挛等鉴别痉挛性的肌张力增高的鉴别诊断:1.先天性肌强直症(congenital paramyotonia): 又称Eulenberg病。本病仅在运动情况下出现肌张力增高,静止时肌张力正常。此病的肌张力增高,肌强直收缩见于运动之初,当反复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感,似胶皮样硬,于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。2.僵人综合征(stiffmansyndrome): 为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背骨、腹肌肌张力增高明显,外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重,常见四肢近端开始向身发展,肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。3..强直性肌张力增高:被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。4.手足搐搦症(tetany): 血钙低是本病的主要原因。肌张力增高主要见于四肢远端,偶可波及到躯干。有的学者将手足搐搦症分为三型:(1)良性型: 主要在四肢远端出现强直发作,拇指强烈内收及半屈贡状态,与其他诸指并拢,手指的中指指节屈曲明显,手的尺侧缘与挠侧缘相近贴,有时末指较其他手指屈曲更明显,末指常折入其余手指之下,或拇指折入手套之内,即呈所谓“助产士手”。下肢是趾屈曲,呈马蹄内翻足,小腿伸直,随意运动不能,被动运动时有阻抗感。(2)中度型: 早期上肢先出现肌张力增高,肌强直,断之扩延到躯干、面肌与下肢,有时腹直肌、胸锁突肌、胸大肌均可表现强直发作。当面肌出现肌强直时,呈现特殊的面容:眼外斜或内斜,牙关紧闭,舌僵,构音不良,吞咽困难,如喉肌痉挛时可发生呼吸困难与窒息。(3)重症型: 短时间内反复的发作,表现全身肌强直,伴有喉肌痉挛。【手术治疗痉挛状态】1.选择性脊神经后根切断术:选择性脊神经后根切断术通过电刺激鉴别,切断那些刺激阈值低、肌肉收缩而弥散的纤维,选择保留肢体的感觉纤维。适应征:(1)单纯的痉挛和肌张力增高。(2)肢体仅有轻度的挛缩畸形。(3)躯干及四肢的随意运动功能较好;(4)严重痉挛影响生活和康复训练。(5)智力正常或接近正常。禁忌征:(1)强直表现为主者。(2)肌张力低下者。(3)肌力差,运动功能不良者。(4)有明显固定的挛缩畸形者。(5)手足徐动、震颤和共济失调者。(6)有明显的脊柱畸形和发育不良。2.选择性周围神经切断术:其机制和选择性脊神经后根切断术相同,都是切断γ环路。它与选择性脊神经后根切断术相比创伤小,选择性更强,主要适用于处理局部痉挛状态。目前常用手术为选择性胫神经切断术,它用于治疗踝关节或脚步的痉挛状态(马蹄足、内翻足、尖足),其它还有选择性臂丛神经切断术(肩关节屈曲痉挛)、肌皮神经部分切断术(肘关节屈曲痉挛)、正中神经部分切断术(肘关节屈曲痉挛)、尺神经部分切断术(腕、指关节屈曲痉挛)、闭孔神经部分切断术(剪刀步、内收腿)等。3.脊髓切开术:脊髓切开术是高效的,特别是抗痉挛,他有可靠的解剖学与生理学基础。理论上,脊髓切开术不影响残留随意运动功能或感觉。脊髓切开只可能应用于完全脊髓损伤和括约肌失控的病人。当其它方法无效时,脊髓切开术作为最后的选择。4.慢性脊髓刺激术:在1973年Cook与Weinstein首次报道应用脊髓刺激治疗多发性硬化后,有大量报道脊髓刺激不仅有效于多发性硬化,而且有效于其它情况(如脊髓损伤、脑外伤、中风、脑瘫、肌张力障碍、变性疾病、痉挛性斜颈等运动障碍)。脊髓刺激是将电极埋置在硬脊膜外的后正中,可以放在脊髓的任意平面,通过电刺激增加一个额外的抑制作用以得到控制平衡,从而治疗痉挛状态。脊髓刺激适用于症状轻且保留脊髓后根功能的病人,它还常用于治疗疼痛病人。5.立体定向技术:通过立体定向、毁损某些中央核团来达到缓解痉挛状。立体定向手术可以改善部分脑源性痉挛状态的功能,有时一侧手术可以缓解双侧症状。由于立体定向 手术对许多病人无效,而且一段时间后症状恢复,故近20年已很少临床应用。从我们的治疗经验来看,选择性脊神经后根切断及慢性脊髓刺激对痉挛状态效果最好,但由于刺激器价格昂贵,在我国目前还很难普及应用。 早期的手术可以为肌张力增高患者得到一个康复训练的机会,从而促进肢体活动得到更好的恢复功能,不要等到肌肉萎缩或挛缩以后再手术,那时候已经为时过晚。我的门诊时间是:周三上午,周五下午,周六上午,欢迎前来咨询。
在小儿脑瘫的综合治疗方案中,有一种手术的方法,叫做选择性脊神经根切断术,简称SPR手术。术后可显著降低双下肢肌张力,有相当比例的患儿术后获得独立行走的能力。1、痉挛性脑瘫的治疗已有100多年的历史。1889年,Sherrington开始采用脊髓神经后根切断的方法解除去大脑强直猫的肌肉痉挛。1908年,Foerster应用脊髓神经后根切断治疗脑瘫后的肌肉痉挛。当时采用将L2~S2的脊神经后根切断术,保留L4或L5,以维持股四头肌的肌力。该手术由于使感觉功能完全丧失而未被广泛采用。1978年,Fasano设计了选择性脊神经后根切断的方法治疗下肢痉挛性脑瘫,手术中应用电刺激脊神经小束,对刺激阈值较低者进行切断,大大改进了痉挛性脑瘫的治疗。随后南非医生Peacock在此基础上不断改进、完善了选择性脊神经后根切断术的治疗,使之成为临床治疗痉挛性脑瘫的手术方法之一。近年来,国内也有学者对腰段以及颈段脊神经背根切断术进行了探讨,取得一定的疗效。然而,由于选择性脊神经背根切断术对腰椎,特别是颈段手术创伤较大,临床应用受到很大的局限性。因此,探讨通过神经根或神经干手术减轻r传入具有重要意义。2、手术的原理。理论上认为,大脑属于高级神经中枢,对周围神经起抑制作用,而周围神经是兴奋作用。这样,大脑的抑制与周围神经的兴奋相互协调,人就能保持正常的肌张力。脑瘫患儿由于大脑损伤,对周围神经的抑制作用减弱,造成周围神经兴奋性相对增高而致肌张力高。SPR手术不是修复受损的大脑而是将完好的脊神经根人为损毁一部分,以与受损的大脑相匹配。3. 基于SPR手术的原理,一般手术时机选择在患儿6岁以后为宜。因为患儿在6岁以前大脑的可塑性大,尤其3岁以前的患儿,对康复训练的配合性差,此时用按摩手法开发大脑潜能为最佳治疗方法。而且手法按摩无痛苦,不像训练要付出极大的意志努力,非常适合于年龄小的患儿。6岁以后,患儿大脑大致发育定型,此时脑潜能开发余地很小,病情比较巩固,选择SPR手术,一次性降低肌张力就成为比较适当的选择之一。另外,SPR手术与跟腱延长术的先后顺序问题:笔者认为,应先做SPR手术,阻断大脑不断向下肢发放的紧张性冲动之后,如果患儿跟腱仍然短缩,此时再宜行跟腱延长术。如果先做了跟腱延长术,而没有阻断大脑向下肢持续发放的紧张性冲动,易致跟腱再度挛缩,而致尖足复发,还得进行二次手术。况且跟腱延长术也是一种损毁性手术,理论上讲对正常组织的损毁越小越好。4、SPR手术风险的问题。风险简单说大致两种。一种是切断过多导致术后肌张力低,肌肉无力无法站立,内收肌角过大等。一种是切断过少导致肌张力下降不满意。一旦出现上述两种情况,均无二次手术补救的可能。所以患儿家长在手术前应充分权衡。另有部分患儿诉术后遗留有腰疼的现象。5、什么样的患儿做SPR手术后效果会好。首先,徐动型患儿因肌张力高低变化不定,是禁忌做SPR手术的。痉挛型患儿有双下肢肌张力增高,剪刀步者是适应人群。一般来说,肌张力高但肌力不是很差的患儿,在术后肌张力显著下降后,获得独立行走能力的可能较大。而肌力越差,则术后效果越差,因为SPR手术并不能提高肌力,相反会减弱一些肌力。所以肌力过差的患儿是有可能发生术后站不起来的现象的。6、SPR手术与康复训练的关系。一般,做了SPR手术后,配合长期的康复训练的观点是没有异议的。一些家长因长期肌张力降不下来而求之于SPR手术,期望短期内见到迅速的效果,因而有一劳永逸的想法,而把过多的希望寄托在手术上。实际上应该这样看待手术与康复训练的关系:也即康复训练的效果越好,手术的条件就具备得越好,手术的效果就越好。而更何况前已述及现今西方主流的观点是认为康复训练与做SPR手术的远期效果无差别呢。所以,在任何时候,不论做不做手术,康复训练都是不可少的。
颅内转移瘤(又称脑转移廇)系指原发于身体其他部位的肿瘤细胞转入颅内,其发病率占颅内肿瘤的3.5%-10%,国内外均认为以肺癌脑转移最多见,其次是黑色素瘤,泌尿生殖系肿瘤和消化道肿瘤;亦有相当部分患者找不到原发灶,即使有脑转移瘤,手术后仍不能确定肿瘤来源。发病年龄高峰20-50岁,男性多于女性。疾病概述 脑转移瘤占颅内肿瘤的10%-15%,恶性肿瘤病人尸检中发现肿瘤有脑转移约30%。脑转移的肿瘤原发部位以肺、乳腺、消化道肿瘤、肾癌常见,其中肺癌脑转移占30%-40%,以肺小细胞癌和腺癌为多,有文章报道,小细胞肺癌如生存期超过二年者,脑转移率达80%。 脑转移瘤大多慢性起病,但病程往往进展迅速。大多数患者有中枢神经系统功能紊乱的症状,大约50%的患者有头痛症状,以及常见的恶心、呕吐、语言障碍、肢体肌力减退、共济失调、颅神经麻痹等。25%的患者出现视乳头水肿。发病部位以大脑中动脉供血区等血运较丰富区域为主,占一半以上,而且容易发生在灰质和白质交界处,以额、颞、顶叶多见,枕叶少见。小细胞肺癌常发生于小脑转移。颅内转移瘤70%-80%是多发的。症状体征 头痛、呕吐、视物模糊、偏瘫或单瘫、语言不清等症状。临床表现 脑转移瘤细胞常经血流、蛛网膜下腔、淋巴系统或直接侵入转移到颅内,肿瘤发生的部位与病区血液供应量和组织体积有关,好发于脑交质内,脑膜和颅骨转移也可见到,根据其脑转移瘤病理特点,分为结节型和弥漫型。 脑转移瘤的临床表现,脑转称瘤可在患原发瘤的任何时间表现出症状与体征,一般肺癌、黑色素病和胃癌多早期向颅内转移,而乳癌、肉瘤和其他胃肠道肿瘤转移到颅内的时间则较晚。脑转移瘤病程短,起病后病情呈进行性加重,如发生肿瘤出血坏死病情呈突然加重,也可呈卒中样发病。早期仅表现头痛、日渐加重,视乳头水肿,癫痫,根据病变部位不同可出现局限性定位体征,如偏瘫、偏身感觉障碍、失语、眼震、共济失调等体征。诊断检查 1.病史 除询问有无头痛、呕吐、视物模糊、偏瘫或单瘫、语言不清等症状外,应注意了解有无肺、乳腺、肾上腺、子宫,胃肠、甲状腺等器官的恶性肿瘤病史和手术史。 2.体检 检查有无视乳头水肿和脑局灶体征,并注意检查肺、乳腺、淋巴结、腹腔和盆腔脏器等原发肿瘤的部位,以进一步确定转移瘤的来源。 3.CT和MRI扫描 CT扫描显示脑内单发或多发的异常密度影,边界多较清晰,大病灶者可有低密度坏死区或高密度出血灶,周围有较严重水肿。增强后实体部分明显强化。MRI在T1加权上多呈低信号,T2加权上多呈高信号。增强后的形态变化与CT增强所见大致相仿。MRI为目前检测脑转移瘤最佳的确诊手段。 4.全身辅助检查 尽可能寻找原发灶。通过B超、放射性核素扫描、全消化道钡餐检查、胃镜、胸片、胸部CT等检查甲状腺、肝脏、前列腺、盆腔脏器、胃和肺等脏器有无肿瘤病灶。治疗方案 1.手术治疗适应证 ①单发性转移瘤,原发灶已切除或暂时尚未找到原发灶,且能耐受手术者;②多发性病灶,较大者已引起明显颅内高压威胁患者生命者。 2.禁忌证 ①原发肿瘤晚期,呈恶病质者。②多发性病灶伴弥散性脑水肿者。 3.γ刀或X刀治疗 适合于单发或多发转移瘤,其疗效与手术治疗相仿。原发灶不能切除以及病灶超过3个者疗效差。 4.化疗 根据原发灶的病理性质选用化疗药物。治疗方法 脑转移瘤的治疗:大量的临床病例可以证明,多发脑转移瘤应该首选头部伽玛刀治疗。因为伽玛刀是把射线聚集在一个焦点单次给予高剂量的照射可以杀死对放射线敏感的肿瘤细胞,患者可在治疗后1个月到2个月内复查可看到明显的效果。中医治疗:抗瘤组方系列的配伍应用,适用于未行手术或手术部分切除,术后复发,X-刀、γ-刀,放化疗后患者用药3-6个月可消除症状,使瘤体钙化或缩小,预防复发,临床应用多年来疗效确切。(此处有错误。伽玛刀治疗脑转移瘤后正常情况1个月到两个月复查头部核磁大的转移病灶可以缩小,小的病灶可以消失,而与吃药没有任何关系。) 脑肿瘤继发癫痫的治疗: 在各类脑肿瘤患者中大约有30%的病人有癫痫发生,部分病人虽然手术切除了瘤体,但癫痫症状已然发生,原因是形成肿瘤和癫痫的病因病理,没有完全消除,此类癫痫仅用一般抗癫痫药物只能起到暂时减轻些症状之效。因此,在治疗时必须要从作用于肿瘤癫痫的病因病理入手,用中医中药治病求本,消除肿瘤生长因素,癫痫症状才能得到彻底控制。抗瘤组方系列药物:抗肿瘤、抗癫痫有良好的作用。
听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,是颅内神经瘤最多见的一种,占颅内肿瘤的7%—12%,占桥小脑角肿瘤的80—95%。多见于成年人,20岁以下者少见,性别无明显差异,左、右发生率相仿,偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。是良性肿瘤,早诊早治疗效好,肿瘤较大合并颅内高压者手术是唯一出路。疾病概述 神经瘤起源于听神经鞘,是一典型的神经鞘瘤,由于没有神经本身参与,故恰当称谓应为:听神经鞘瘤,是常见颅内肿瘤之一,好发于中年人,高峰在30-50岁,无明显性别差异。疾病描述 听神经瘤因源自神经膜,故而又称听神经鞘膜瘤,为小脑脑桥角常见的良性肿瘤,多见于30—50岁的中年人,女性多于男性,由于本病的早期初期耳鸣、耳聋和头晕,故多初诊于耳科。症状体征 听神经瘤肿瘤在内耳道内逐渐增大将推动或压迫听神经、前庭神经和伴行的内听动脉,后者又将影响内耳血供,作为感觉结构退变,表现为单侧缓慢进行性,(偶呈突发性)耳聋,高调耳鸣、头晕和不稳感,肿瘤也可直接破坏骨迷路而产生类似症状,若中间神经与面神经被推压将出现耳内疼痛,涎腺与泪腺分泌改变,舌前味觉异常,半面肌痉挛,肌无力或瘫痪,肿瘤向小脑脑桥角方向发展,首先破坏岩尖及其上的三叉神经节,引起患侧面部麻木,角膜放射消失等。若肿瘤与脑干和小脑接触并使之受压,可引起自发性眼震和共济失调,肿瘤过大引起周围静脉回流障碍,脑脊液循环受阻,可使颅内压升高,出现头痛,恶心呕吐等。疾病病因 听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少,肿瘤外观呈灰红色,大小不一,形状各异,质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同,瘤体表面有膜,显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状,排列成栅栏或漩涡状,胞浆似纵纤维状,内含粗面内质网等细胞,瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内,和胶原纤维与罗斯小体并存,有的瘤细胞为多角形,成团群集、界限不清,组成大小形状各异的团网,细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存,唯多以其一为主,肿瘤增长较缓慢,不同时期速度可不同,若发展过快,其中心可液化囊变,瘤体本身血管分布不多,源于神经但无神经从中穿行。发病机制 听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重,这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在早期,都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长,其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响,则可出现同侧咀嚼肌无力,张口下颌偏向患侧,咀嚼肌及颞肌的萎缩等。 在病理学方面肿瘤多数来源于听神经的前庭部分,3/4起源于上前庭神经,少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm,脑桥小脑角部分(内侧部)15mm,总长度约25mm,其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带,此分界带恰在内耳孔区。肿瘤常常发生在内听道,是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部,仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长、增大,肿瘤可引起内听道扩大,突向小脑脑桥角部充填于小脑脑桥角内。肿瘤大多数为单侧性,少数为双侧性;如伴神经纤维瘤病时则正相反。 两侧发生的几率各家报告结果不一。总的说来,左右侧发生率几乎均等。听神经鞘瘤有完整包膜,表面大多光滑,有时可略呈结节状,其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定。一般在临床诊断确立后,其体积大多已超过直径2.5cm以上。大型肿瘤可占据整个一侧颅后窝,并向上经天幕裂孔至幕上下达枕骨大孔的边缘,内侧可跨越脑桥的前面而达对侧。肿瘤在颅腔内总是居于蛛网膜下腔内。因此表面总有一层增厚的蛛网膜覆盖,并包裹着一定数量的脑脊液似乎像蛛网膜囊肿。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色,质坚而脆。瘤组织内常有大小不等的囊腔,内含有淡黄色透明囊液,有时并有纤维蛋白凝块。肿瘤与小脑邻接之处粘着较紧,但一般不侵犯小脑实质分界清楚。肿瘤多数有一角伸入内听道内,使其开口扩大此处脑膜常与肿瘤紧密粘着。面神经管紧贴于肿瘤的内侧因粘连较多,常无法肉眼分清。这使手术保留面神经成为难题,因而显微手术就格外重要。 肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉,此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜,并分成若干小枝进入肿瘤组织。其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉小脑后下动脉的分支至肿瘤。小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦听神经。病理生理 听神经瘤听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少,肿瘤外观呈灰红色,大小不一,形状各异,质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同,瘤体表面有膜,显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状,排列成栅栏或漩涡状,胞浆似纵纤维状,内含粗面内质网等细胞,瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内,和胶原纤维与罗斯小体并存,有的瘤细胞为多角形,成团群集、界限不清,组成大小形状各异的团网,细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存,唯多以其一为主,肿瘤增长较缓慢,不同时期速度可不同,若发展过快,其中心可液化囊变,瘤体本身血管分布不多,源于神经但无神经从中穿行。 (1)早期症状:①耳鸣:为一侧性,音调高低不等,渐进性加剧,多与听力减退同时开始,但也可能是早期唯一症状。②听力减退:一侧渐进性耳聋,早期常表现为与人谈话时,闻其声而不知其意,渐发展为全聋。③眩晕:少数表现为短暂的旋转性眩晕,伴耳内压迫感、恶心、呕吐,如膜迷路积水症状,但大多表现为不稳感;因肿瘤发展缓慢,前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。④患侧耳内深处或乳突部疼痛,外耳道后壁麻木感。 (2)肿瘤已侵入或原发于颅后窝的症状:①三叉神经感觉支受累;同侧面部麻木。②可出现同侧周围性面瘫。③晚期,肿瘤压迫小脑,则出现发声不清,运动失调。④头痛:初起位于枕部及顶部,晚期因颅内压增高则全头痛;尚可伴有视力障碍及大脑传导束的受累症状。诊断要点早期 耳部症状肿瘤体积小时,出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕,少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。中期 面部症状肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。晚期 小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状,肿瘤体积大时,压迫脑干、小脑及后组颅神经,引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍,小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。放射学检查 (1)颅骨X线片:岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。 (2)CT及MRI扫描:CT表现为瘤体呈等密度或低密度,少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形,位于内听道口区,增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号,在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形,脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显均一强化,囊变区不强化。诊断检查 神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋,常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。听力检查 有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验,第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第ⅢⅣ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍,短增强敏感试验积分在60%~100%为耳蜗病变,双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变,无增补现象的属中耳或听神经病变。前庭神经功能检查 听神经瘤多起源于听神经的前庭部分,早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时,位于较浅部容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。神经放射学诊断 (1)X线平片:主要变化为骨质吸收致内听道扩大岩骨断层片异常的指标,一侧内听道宽度较对侧大2mm以上;内听道后壁缩距3mm以上;内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。 (2)脑血管造影:所见病变的特征是:基底动脉向斜坡靠拢;小脑前中央静脉向后移;桥、中脑前静脉向斜坡靠拢;脉络点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移,基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移;基底动脉可移向对侧;肿瘤着色。 (3)CT及MRI检查:目前听神经鞘瘤诊断的标准是Gd-DTDA增强的MRI,特别是当肿瘤很小(<1cm)或在内听道内,CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时应该进行GD-DTPA增强的MRI。CT与MRI两种检查有相辅相成的作用,如CT发现有病侧内听道扩大时,增强CT可发现肿瘤对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果病人已作了CT而肿瘤较大,MRI可提供对脑干压迫的范围Ⅳ脑室是否通畅脑积水、是否存在的情况对可疑听神经鞘瘤或CT检查难于确定时,全序列的MRI可做出鉴别诊断。但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性,这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关;任何小的接近底部的增强病变应该在六月后作MRI复查,以评估其生长情况。 脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查,阳性所见为V波延迟或缺失,约95%以上的听神经鞘瘤有此表现,现已广泛用于本瘤的早期诊断。治疗方案 听神经瘤首选手术治疗,可以完全切除、彻底治愈。如果手术残存的肿瘤可以考虑伽马刀治疗。 听神经瘤的外科治疗已有 100 多年的历史,可简要地归纳为以下几个阶段: (1)先驱阶段: 1890 年 Von Bergmann 首次尝试经枕下入路切除听神经瘤,当时竟用手指剥离肿瘤,又因出血难以控制,手术死亡率高达 100%。 Cushing 开创了听神经瘤手术治疗的新纪元, 1917 年报告的一组听神经瘤患者,其手术死亡率为 15.4%,使当时总的平均手术死亡率降至 33.9%。 (2)治疗阶段: 1925 年至 1960 年为听神经瘤的手术治疗阶段,在这一时期,抗菌素开始广泛应用于临床,手术器械不断改进,特别是双极电凝器及麻醉技术的发展使听神经瘤真正进入手术治疗阶段。这一时期的代表人物是 Dandy,他于1925年首先报告听神经瘤全切除术,至1940年,他报告的听神经瘤手术死亡率已降至 10% ,而且大部分肿瘤得以全切除。 Olivecrona(1940)也是这一时期有重要贡献的外科医生。 (3)面神经保留阶段: 1961 年 House 首先将显微外科技术引入听神经瘤手术,使听神经瘤手术治疗进入面神经保留阶段。手术显微镜、显微手术器械、双极电凝、神经电生理监测以及神经影像技术日趋成熟,特别是 1972年CT的问世,使神经影像学发生了革命性的变化,即由直接显示肿瘤代替了由脑血管造影和脑室造影间接显示肿瘤的历史。1961年至1974 年期间,听神经瘤不仅可以全切除,而且尚可保留面神经,手术死亡率降至 8% ,肿瘤全切除率达 83.6%,面神经解剖保留率达 79.3%。 ( 4 )听力保留阶段:自 1975 年至今的 20 多年来,听神经瘤的手术进入了听力保留阶段。高分辨率的 CT、MRI广泛应用于临床,使局限于内听道内的小型肿瘤能得以早期诊断。特别是近10年来,三维影像技术、术中导航设备、超声吸引器、电磁刀、内镜等高科技产品的应用,使听神经瘤手术平均死亡率降至 1.8% ,肿瘤全切除率升至93.5%,面神经解剖保留达 87.5%,听力保留率达 23.7%。经验丰富的医生手术效果会更好,例如 Samii1997 年报告 1000 例听神经瘤,肿瘤全切除率为 97% ,手术死亡率 1.1% ,面神经解剖保留率为 93% ,蜗神经解剖保留率为 68%。手术事项 1.单侧枕下入路 枕部骨窗应暴露横窦及乙状窦,向下应尽量显露至颈静脉球。如果不是巨大肿瘤可以不暴露枕大孔。先放出枕大池和颈静脉球周围池的脑脊液可使小脑回缩,一般情况下不用脱水剂和腰穿继续引流。脑压板的作用是保护小脑而不是牵拉小脑,体位得当即可避免牵拉小脑。手术第一步是游离第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经以及第Ⅴ颅神经,确定小脑前下动脉及其分支,并从肿瘤壁上将其分离。在显微镜下辩认前庭神经的残留部分。第二步是确定准备切开肿瘤包膜的部位没有面神经走行。也可通过面神经刺激的方法来寻找,这对初学者是一种极好的方法。然后打开包膜作囊内切除。超声吸引(CUSA)器可大大加快肿瘤切除的速度,激光气化也相当满意,但较CUSA慢。囊内切除时最重要的是保留包膜的完整性,以免损伤尚未鉴别出的神经和血管,一般保留包膜少于1~2mm厚。第三步即根据肿瘤与脑干和颅神经的粘连情况决定由内向外还是由外向内分离肿瘤。如果颅神经很容易辨认分离则可以在暴露内听道之前全部切除颅内肿瘤;但如果肿瘤与脑干粘连,颅神经很难辨认,最好先切除内听道内的肿瘤,找出面神经,然后再向中线侧切除。内听道磨开后于中线切开硬脑膜,内耳孔处的肿瘤与硬脑膜均有粘连,在辨认出第Ⅶ、Ⅷ颅神经后方可电凝肿瘤粘连处并予以分离切除。试图保留听力者应保留内听动脉。如果术中面神经被切断,应尽量采用7-0或9-0丝线作端端吻合,由于面神经被明显拉长,故一般无困难。手术的危险包括面神经损伤、桥脑外侧静脉损伤。最大的危险是小脑前下动脉及其分支的损伤,采用微吸引管和保持手术野清楚是避免上述危险的必要措施。CUSA和激光的使用均需十分小心细致。必须记住,使用高速电钻时周围不能有任何棉片,很小的棉片被卷入都可造成不可挽回的严重损伤。 2.经迷路入路 一入路必须对颞骨的解剖非常熟悉。手术的关键是判别面神经,在到达内听道之前不暴露面神经。内听道和颅后凹颅骨的切除范围应与肿瘤大小一致。磨除骨质时的主要危险是损伤面神经。颈静脉球和乙状窦出血可明显影响手术操作,但很少引起严重并发症。大的肿瘤可使小脑前下动脉移位而容易损伤。囊内切除后所有粘连的神经和血管均应在显微镜下进行分离。面神经出内听道口处是肿瘤全切除的标记。手术中常犯的错误是囊内切除不够。瘤腔出血可用微晶体胶原或浸有凝血酶的明胶海绵填塞而获得止血,然后再作肿瘤切除。 3.颅中凹入路 用于非常小的肿瘤切除并以保留听力作为目的。颞部骨瓣应尽量靠近颅底。抬起硬脑膜至可以看到听隆突为止。磨除骨质采用经迷路入路一样的方法,切除从横嵴到内听道的骨质。小的肿瘤切除的操作必须十分精细,十分注意内听动脉的保护。内听道口颅神经之间的解剖关系是固定的。面神经在前上方,耳蜗神经在前下方,前庭神经的两个分支在后方。小脑前下动脉变异较大,甚至可进入内听道,但上述这些结构并不与肿瘤保持固定的关系。通常面神经向前上方移位,常伴随三叉神经走行然后回到脑干的外侧,耳蜗神经通常向前下方移位,但变化极多。面神经可走行于肿瘤的下方,甚至位于肿瘤后方或被肿瘤包裹,这种情况保留面神经最为困难。保护小脑前下动脉的前提是任何时候都要看清包膜,然后将其分支从包膜及其周围蛛网膜上分离。进入内听道的小脑前下动脉最易损伤。内听动脉的损伤可丧失听力保留的机会,并与暂时性面瘫有关。所有较大肿瘤的病人术中均采用脊髓诱发电位监测。脑干诱发电位因不能预测听力的保留已用得很少。耳蜗神经无预测意义且监测非常困难,技术上有待进一步研究。 4.死亡率、病残率及并发症 近期不少大宗病例报告的手术死亡率已极低,有的甚至为零。少数患者需分期手术。脑干粘连部分的不适当分离可引起肢体瘫痪,小脑的过度牵拉和分离损伤可引起小脑功能障碍。最多的并发症为脑脊液漏。 5.面神经的保留与恢复 目前无论肿瘤大小均可以设法保留面神经,即便在术中离断,多数亦可进行吻合。术中无面神经损伤,但有功能缺失的恢复时程差别较大,可根据下述情况进行判断: (1)术后面神经功能正常的病员虽有轻度的面肌无力,但一般数天即可恢复; (2)术后面神经功能正常,但逐渐在24~72小时内发展成明显面瘫,如为部分性瘫,一般数周至数月内可恢复,如果为完全性面瘫则需3~6个月的恢复时间; (3)术后面神经功能正常而在术后几天内突然完全面瘫,病员可确切地说出发生的时间,被认为由血管因素引起,恢复很慢,6~12个月或更长; (4)病员麻醉清醒后即有部分面瘫,但并不加重,大多于数周至数月恢复; (5)清醒后面瘫由部分性逐步发展成完全性,大多在3~6个月左右恢复; (6)醒后即全瘫者很难预测恢复的比例。术中看上去面神经完好的可能要一年而术中神经明显变细者却可在数月内恢复。术中神经切断并作了无张力端端吻合者,面神经功能的恢复至少需等待一年。如果一年后仍无临床上和肌电图上神经恢复的迹象,则有理由作神经移植。面神经移植前应采用面肌刺激以保持健康的面肌张力。神经移植可选用舌下神经或副神经的胸锁乳突肌支。预后事项选择合适的患者经枕下入路听神经鞘瘤切除术的总体结果与其他手术方法大致相似,在较小听神经瘤患者致残率几乎为零。较大听神经鞘瘤患者致残率和死亡率分别为5%~10%和1%~2%。国外有报告早期的181例听神经瘤手术死亡率为1.1%,而自1978年采取经枕下入路切除听神经瘤后,没有死亡病例。
面肌痉挛,又称面肌抽搐。为一种半侧面部不自主抽搐的病症。抽搐呈阵发性且不规则,程度不等,可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始,然后涉及整个面部。本病多在中年后发生,常见于女性。本病病因不明,现代西医学对此尚缺乏特效治法。目前一般采用对症治疗,但效果均欠理想。症状 面肌痉挛即面部一侧抽搐(个别人出现双侧痉挛),精神越紧张、激动痉挛越严重。由于面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动,民间又有“左眼跳财,右眼跳灾”之称,所以一般不会引起面肌痉挛人们的重视,经过一段时间病灶形成,发展成为面肌痉挛,连动到嘴角,严重的连带颈部。面肌痉挛可以分为两种,一种是原发型面肌痉挛,一种是面瘫后遗症产生的面肌痉挛。两种类型可以从症状表现上区分出来。原发型的面肌痉挛,在静止状态下也可发生,痉挛数分钟后缓解,不受控制;面瘫后遗症产生的面肌痉挛,只在做眨眼、抬眉等动作产生。病因 面肌痉挛(Hemifacial Spasm,HFS)为阵发性半侧面肌的不自主抽动,通常情况下,仅限于一侧面部,因而又称半面痉挛,偶可见于两侧。开始多起于眼轮匝肌,逐渐向面颊乃至整个面部肌肉半侧面部发展,逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧,尤以讲话、微笑时明显,严重时可呈痉挛状态。多在中年起病,最小的年龄报道为两岁。以往认为女性好发,近几年统计表明,发病与性别无关。HSF发展到最后,少数病例可出现轻度的面瘫。血管因素 1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时,发现其面神经部位存在有“ 樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80%~90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明:在导致HFS的血管因素中以小脑前下动脉(AICA)及小脑后下动脉(PICA)为主,而小脑上动脉SCA)次之。已知SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处,走行最为恒定,而PICA和AICA则相对变异较大,因而易形成血管襻或异位压迫到面神经;另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致 HFS。以往认为:HFS是由于动脉的搏动性压迫所致,近几年研究表明:单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS,且上述血管可两者或多者对面神经形成联合压迫,这在一定程度上影响到HFS手术的预后。非血管因素 桥脑小脑角(CPA)的非血管占位性病变,如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于:①占位导致正常血管移位。Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移面肌痉挛位压迫到面神经导致HFS;②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状为HFS。在年轻患者中,局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS。其他因素 面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因,且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到:面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生HFS。而Kuroki等在动物模型中观察到:面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变,其肌电图可表现为类似 HFS的改变。Mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现HFS。关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS,尚需进一步的探讨。 此外,HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道,其机理尚不明了,推测可能与遗传有关。临床表现 有些原发性面肌痉挛的病人多数在中年以后发病,女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐,逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌,但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等,为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻,持续仅几秒,以后逐渐处长可灰数分钟或更长,而间歇时间逐渐缩短,抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧歪斜,无法说话,常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧,但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒,长至十余分钟,间歇期长短不定,病人感到心烦意乱,无法工作或学习,严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有,往往是两侧先后起病,多一侧抽搐停止后,另一侧再发作,而且抽搐一侧轻另一侧轻重,双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛,个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。 按Cohen等制定的痉挛强度分级。 0级:无痉挛; 1级:外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动; 2级:眼睑、面肌自发轻微颤动,无功能障碍; 3级:痉挛明显,有轻微功能障碍; 4级:严重痉挛和功能障碍,如病人因不能持续睁眼而无法看书,独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外,无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。治疗方法 面肌痉挛病的病因中医讲:一般是由于过度的疲劳、紧张、干火旺盛、有内热、外感风寒引起的。 西医称:血管压迫面神经以后造成粘连,面神经缺血缺氧引起面神经痉挛。多数为阵发性半侧面肌的不自主抽动,通常情况下,仅限于一侧面部,因而又称半面痉挛,偶可见于两则。开始多起于眼轮匝肌,逐渐向面颊乃至整个半侧面部发展,逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧,尤以讲话、微笑时明显,严重时可呈痉挛状态。多在中年起病,最小的年龄报道为两岁。以往认为女性好发。 近几年统计表明,发病与性别无关。发展到最后,少数病例可出现轻度的面瘫。 你朋友如果确诊是面肌痉挛最好不要针灸,因为此病本身就怕刺激,有时针灸反而会加重病情,有的人当时见效,日后复发起来反而会厉害。另外服用卡马西平或苯妥英钠这些抗镇定抗癫痫药物只控制,而且长期服用副作用也很大,依赖性也比较强。可以服些B1B12但收效甚微。A型肉毒毒素也只控制,一般打一针最长能控制一年,或半年到三个月,长间注射会产生抗药性,而且因A型肉毒毒素只麻痹面部的神经造成人为的面瘫,所以当时打完面肌痉挛会控制。但长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的症状。外科手术治疗此病要比上述两种方法相对理想些,采纳的患者也会多些。但复发率也很高。临床上接触的,最多有一个患者做过四次手术。 目前西药治疗不外乎上述这几种方法。中医治疗国内目前也有很多家,大都是主要以口服中药治疗,但大多传统口服药物只是单纯的通经活络,祛风化於,只会见效,但很难从根本上解决问题。 利用蜂疗有一定疗效,但治疗过程较长,坚持下去,可望治愈。治疗措施药物治疗 除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外,一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。过去常用普鲁卡因、无水酒精或5%酚甘油等做茎乳孔处注射,以造成一时性神经纤维坏死变性,减少异常兴奋的传导,一次注射量为0.3~0.5ml,以达以出现轻度面瘫为度。剂量过大将产生永久性面瘫,剂量过少3~5个月后仍要复发。现已很少采用。 注射方法:患者侧卧,常规碘酒酒精消毒患侧耳下乳突周围,于外耳道底软骨与乳突前缘交界处,用20~21号针头,接2ml注射器,针尖指向前内上方,与颅底水平线呈30度角,刺入3厘米即进入一凹陷内,先注射1%普鲁卡因1ml,不拨出针头,观察1~2分钟有无出现面瘫,如出现面瘫表示刺中神经干,然后接上有水酒精空针,注入0.3~0.5ml酒精或酚甘油,将发生明显面瘫而痉挛消失。经过半年后面瘫多能逐渐恢复,约2/3的病人痉挛亦将复发。射频温控热凝疗法 用射频套管针依上法刺入茎乳孔内,利用电偶原理,通过射电使神经纤维间产生热能,温度在65~70℃,在面神经功能监测仪监护下,控制温度使神经热凝变性,以减少传导异常冲动的神经纤维。术后同样要发生面瘫,在1~2年内的面瘫逐渐恢复过程中又会旧病复发,否则电热过度,痉挛虽可长期不发作,但取而代之的是永久性面瘫。手术治疗 1.面神经干压榨和分支切断术 在局麻下,于茎乳孔下切口,找出神经主干,用血管钳压榨神经干,压榨力量应适当控制,轻则将于短期内复发,重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出,在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支,进行选择性切断,效果虽较压榨术好,但术后仍要发生轻度面瘫,1~2年后亦有复发可能。 2.面神经减压术 即将面神经出颅之骨管磨开减压,系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突,用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去,纵行切开神经鞘膜,使神经纤面肌痉挛治疗维得以减压。1972年Pulec认为,单纯乳突内减压范围太小,应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象,但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常。减压术较复杂,尤其全段减压术不仅难度大,而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致,并非减压之效,也值得商榷。 3.面神经垂直段梳理术 Scoville(1965年)依上法将垂直段面神经骨管磨开后,用纤刀将垂直段纵行剖开1cm,并在其间隔以硅胶薄膜,其目的是切断交叉的神经纤维,以减少异常冲动传导,缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。 4.面神经钢丝绞扎术 为作者设计,用直径1mm钢丝将面神经干绞扎,做永久性压榨,绞扎程度可以随意调整,方法简便可靠,适用于年老体弱、不宜进行开颅探查者,更适用于一般基层医疗单位。 局麻,于耳垂后下,沿下颌角做弧形切口,分离腮腺后缘,找出面神经主干,取不锈钢丝贯穿于乳突前方骨衣上,扭紧固定以作为支点,然后绕穿神经干绞扎之,一面绞扎一面观察面肌活动,直到痉挛停止而呈轻度面瘫为止。一般以眼裂闭不上达1~2mm为宜。钢丝留置切口外,暂不剪断,俟次晨观察痉挛有无复发,再做最后一次压力调整,剪去多余的钢丝,埋入皮下。术后如有复发,可打开切口,找出钢丝尾段现进行绞扎。如长期面瘫不恢复,亦可进行钢丝松解。本法的缺点是术后肯定要有3~6个月的面瘫,复发率较高,达30%。 5.颅内显微血管减压术 Jannetta于1966年倡用,是目前国际上神经外科常用的方法。 全麻,采用枕下或乙状窦后径路,切除枕骨做3×4cm骨窗,切开脑膜,进入桥小脑角,找出Ⅶ、Ⅷ颅神经,如发现有占位性病变或蛛网膜粘连即进行切除和分解,如有压迫性血管,可在显微镜下利用显微器械给以分离开,如果分不开,可用Silicone或Teflon片隔垫开,亦可用肌肉片填塞在血管与神经之间。这些血管多是小脑前下动脉绊,是脑干的主要供血者,手术中如有损伤出血或诱发血管痉挛或血栓形成,都将引起脑干缺血水肿,造成严重不良后果。即使内听动脉痉挛或血栓形成,也可致全聋。临床上观察到,1/3的病人动脉穿行在Ⅶ、Ⅷ神经之间,或绊顶有内听动脉支进入内听道,进行血管减压术操作都会遇到困难,或者根本不可能进行分离和垫隔,还有不少病人查不到可压迫的血管,因此血管减压术也无法应用。为此,作者设计出一套新的手术方法,叫颅内段面神经干梳理术,取得满意效果。 6.颅内面神经干梳理术(神经纵行劈裂术)按血管减压术操作,进入桥小脑角,找到Ⅶ、Ⅷ颅神经,游离出面神经干,于脑干根部与内听道口之间,用纤刀顺其长轴进行多层次劈开,按痉挛的程度确定劈开的层次,一般劈开10~20次,多者可劈开数十次,将原来压迫的血管梳理后,恢复原位。经2~5年随访,手术有效率可提高到98%以上,而复发率减低到6%。本法主要优点是适应症比血管减压术广,复发率少而治愈率高,特别是减少了耳聋并发症,现已取代了血管减压术(图1)。其所以有效,可能是神经纤维梳理后,破坏了神经根区的异常电位蓄积,阻止了异常冲动的电位发放。 (1)暴露桥小脑角 (2)将动脉下压,用尖刀贯穿面神经进行纵行梳理 1.小脑前下动脉穿行于第7、8颅神经间 2.小脑后下动脉与舌咽神经。 综上所述,治疗面肌痉挛的手术方法很多,各有利弊,临床上应根据病人情况和医疗条件灵活选用。特发性面肌痉挛多见于40岁以上的成人,可能与动脉硬化、高血压病变有关。如患者是30岁以下青年,常暗示脑小脑角、内听道、膝状节、中耳乳突或腮腺内存在着神经刺激性病变,如先天性胆脂瘤、血管瘤、听神经瘤和蛛网膜囊肿等。痉挛是该病的一个危险信号。遇有此等情况,应及时进行神经系统全面检查,必要时应进行颅脑CT或MRI检查,绝大可观察等待,以免贻误治疗。食疗 食疗方药 (1)龙眼肉粥:龙眼肉15g,红枣3~5枚,粳米100g。煮粥热食。功效养心补脾,安神除烦。龙眼肉是良好的养心补脾品,内含多种维生素和丰富的蛋白质,与红枣、粳米同煮粥,起协同作用。此膳是我国民间用于养心益智、健脾补血的美味佳餐。适合于面瞤不止、心烦失眠、食少体倦等症患者。 (2)天麻炖鸽肉:天麻10g,健康鸽子1只。共炖熟食用,每日1只。功效益气补血,熄风解痉。方中鸽肉补肝肾,益气血,天麻熄风解痉,合用治疗血虚生风引起的面瞤 (3)苡米陈皮粥:薏苡仁50g,白芷9g,云茯苓20g,陈皮6g,,先煮薏苡仁为粥,后三味水煎去渣人薏米粥中三五沸即成。每日1剂,连服数日。功效健脾化湿,除痰通络。适用于脾失健运,痰湿阻遏之面瞤、脘腹胀满、食少纳呆等症。 (4)苡米扁豆粥:薏苡仁50g,炒扁豆15g,山楂lOg,红糖、粳米适量。共加水煮粥。食前加红糖,供早晚餐。功效健脾化湿,活血通络。薏苡仁、扁豆治脾虚有湿,山楂活血化积;红糖补血活络。全方使脾得健运,痰化湿除,面部络脉贯通。适于脾虚湿困,经络受阻之证。饮食注意事项 1、 多食新鲜蔬菜,水果,粗粮,豆类,鱼类。 2、 平时心情保持愉悦,轻松,劳逸适度,充足睡眠。 3、 减少外界刺激,如:电视、电脑、紫外线等。 4、 患者应注意勿用冷水洗脸,遇风、雨寒冷时,注意头面部保暖。 5、 适当增加维生素B族的摄入。
“三叉神经痛”有时也被称为“脸痛”,容易与牙痛混淆。是一种发生在面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈神经痛,三叉神经痛是神经外科、神经内科常见病之一。多数三叉神经痛于40岁起病,多发生于中老年人,女性尤多,其发病右侧多于左侧。该病的特点是:在头面部三叉神经分布区域内,发病骤发,骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。本病简介 三叉神经痛是指发生在面部一侧或双侧三叉神经分布区域内的痛如放电、刀割样的疼痛症状、常人难以忍受的神经性疾病。发病率高,年龄多在40岁以后,女多于男。说话、刷牙或微风拂面时都会导致阵痛,阵发性时的剧烈疼痛,历时数秒或数分钟,疼痛呈周期性发作,发作间歇期同正常人一样。三叉神经痛患者常因此不敢擦脸、进食,甚至连口水也不敢下咽,从而影响正常的生活和工作。因此被人称此痛为“天下第一痛”,又称痛性抽搐。本病是以面部三叉神经分布区周期性发作,阵发性剧烈疼痛为特征的神经系统疾病。三叉神经是支配颌面部感觉与运动功能的第V对脑神经,在面部有三个分支,即三叉神经眼支(第一支)、上颌支(第二支)和下颌支(第三支),分别支配眼裂以上、眼裂和口裂之间、口裂以下的感觉和咀嚼肌运动。 在临床上通常将三叉神经痛分为原发性和继发性两种。原发性三叉神经痛尚未能发现病因。 继发性三叉神经痛,常继发于局部感染、外伤、三叉神经所通过的骨孔狭窄、肿瘤、血管畸形、血液循环障碍等。继发性三叉神经痛的病人查体及其它辅助检查中常有异常。 现代医学对本病诊断是据其疼痛部位、性质、发作次数、时间及诱因等,在排除颅脑占位性病变之后,其诊断并不困难。就其发病学说而言,有诸如病毒感染学说、病灶学说、缺血学说、颈神经学说、遗传学说、变态反应学说等等。国内及国际统计的发病率分别是47.8/10万和62.6/10万,女多于男,发病率可随年龄而增长。病情分类 三叉神经痛可分为原发性(症状性)三叉神经痛和继发性三叉神经痛两大类,其中原发性三叉神经痛较常见。 原发性三叉神经痛是指找不到确切病因的三叉神经痛。可能是由于供应血管的硬化并压迫神经造成,也可能是因为脑膜增厚、神经通过的骨孔狭窄造成压迫引起疼痛。 继发性三叉神经痛:是指由于肿瘤压迫、炎症、血管畸形引起的三叉神经痛。此型有别于原发性的特点,疼痛常呈持续性,并可查出三叉神经邻近结构的病变体征。临床表现 原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚,但多数认为其病变在三叉神经的周围,即在三叉神经半月节感觉根内。根据显微外科和电镜观察,可能与小血管畸形、岩骨部位的骨质畸形等因素有关,而引起疼痛发作。 三叉神经痛的临床表现为: 1)面部三叉神经分布区阵发性剧烈疼痛,历时数秒至1-2分钟,,每次疼痛情况相同。 2)疼痛可由口、舌的运动或外来刺激引起,常有一“扳机点”,触之即痛,多在唇、鼻翼、眉及口腔内等处,因怕引起发作,病人常不洗脸,少饮食以致面部污秽,消瘦,严重者身体虚弱,卧床不起。 3)约60%患者疼痛发作时拌有同侧眼或双眼流泪及流口水。偶有面部表情肌出现不能控制的抽搐,称为“痛性抽搐”。有的皮肤发红、发热、约2.7%痛时拌有发凉,偶有剧痒者。半数以上患者于痛者按压或揉搓患部以减轻疼痛,偶有不停咀嚼或咂嘴以减痛者。 4)疼痛局限于一侧三叉神经一支或多支分布区,以右侧及二、三支区多见,两侧疼痛者少见(0.6%-5.3%),多先后患病,同时疼痛者更少,多一侧轻一侧重。 5)疼痛呈周期性发作,不痛期(几日至几年)渐短,逐渐严重影响进食及休息,以致痛不欲生,自愈者少见。 特点 骤然发作,无任何先兆,多为一侧。发作时,疼痛剧烈如刀割、电击一样 ,持续数秒至 1- 2分钟,常伴有面肌抽搐、流泪、流涎、面潮红、结膜充血等症状,随着病情的加重,间歇期愈来愈短,发作愈加频繁,经过一次强烈的疼痛刺激,使病人精神异常紧张,终生难忘,造成极大的痛苦。 由于三叉神经痛的病因学和病理学至今还不清楚,中医认为是由于“风寒湿邪”以及头部受到重寒袭击。治疗的目的是止痛。 止痛方法 至今仍是多种多样。可大概分为无创和有创治疗方法。无创治疗方法包括西药治疗、中医疗法、中药针灸疗法、理疗和头部伽玛刀治疗等。适用于病程短、疼痛较轻的患者。也可作为有创治疗方法的补充治疗。有创治疗方法包括手术疗法、神经阻滞疗法、射频热凝疗法、伽玛刀治疗。医学诊断原发性 原发性三叉神经痛病人的诊断可通过详细询问病人的病史、疼痛部位、疼痛性质等临床表现,另外,通过检查发现多数病人因长期吃饭受影响而全身情况较瘦弱。疼痛发作时表情痛苦,面部油腻,不愿讲话,即使在间歇期患者也不愿讲话或很少讲话。但病人神经系统检查正常,三叉神经各种感觉、运动及角膜反射,下颌反射均无明显的异常改变。有的病人因既往治疗造成颜面部局部疼痛感觉有所减退,此点应与继发性三叉神经痛引起的面部感觉减退相鉴别。颅底X线照片可见圆孔、卵圆孔均无病理性改变。 总之,依据疼痛的部位和性质,无其它神经系统症状和体征,三叉神经痛的诊断一般不难。一般认为,三叉神经痛的诊断应具备下述特征:1、性别与年龄:年龄多在40岁以上,以中、老年人为多。女性多于男性,约为3∶2。 2、疼痛部位:右侧多于左侧,疼痛由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支,以第二支、第三支发病最为常见,第一支者少见。其疼痛范围绝对不超越面部中线,亦不超过三叉神经分布区域。偶尔有双侧三叉神经痛者,占3%。 3、疼痛性质:如倒割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛,甚至痛不欲生。 4、疼痛的规律:三叉神经痛的发作常无预兆,而疼痛发作一般有规律。每次疼痛发作时间由仅持续数秒到1~2分钟骤然停止。初期起病时发作次数较少,间歇期亦长,数分钟、数小时不等,随病情发展,发作逐渐频繁,间歇期逐渐缩短,疼痛亦逐渐加重而剧烈。夜晚疼痛发作减少。间歇期无任何不适。 5、诱发因素:说话、吃饭、洗脸、剃须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作,以致病人惶惶不可终日,精神萎靡不振,行动谨小慎微,甚至不敢洗脸、刷牙、进食,说话也小心,惟恐引起发作。 6、扳机点:扳机点亦称“触发点”,常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处。轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作。 7、表情和颜面部变化:发作时常突然停止说话、进食等活动,疼痛侧面部可呈现痉挛,即“痛性痉挛”,皱眉咬牙、张口掩目,或用手掌用力揉搓颜面以致局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状态。 8、神经系统检查:无异常体征,少数有面部感觉减退。此类病人应进一步询问病史,尤其询问既往是否有高血压病史,及进行全面神经系统检查,必要时包括腰穿、颅底和内听道摄片、颅脑CT、MRI等检查,以助与继发性三叉神经痛鉴别。继发性 继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛。是由于颅内、外各种器质性疾病引 起的三叉神经痛。出现类似于原发性三叉神经痛在颜面部疼痛发作的表现,但其疼痛程度较轻,疼痛发作的持续时间较长,或者呈持续性痛,阵发性加重。 多见于40岁以下中、青年人,通常没有扳机点,诱发因素不明显,少数可发现三叉神经损害区域和原发性疾病表现的特点。脑脊液、X线颅底摄片、CT或MRI检查、鼻咽部活组织检查等有助诊断。有时继发性三叉神经痛的发作情况与原发性三叉神经痛极为相似,若不注意继发病变早期的细微表现,很容易被误诊。引起颜面部疼痛的疾病很多,无论颅外疾病还是颅内疾病,血管疾病还是神经疾病都可使颜面部疼痛。 必要的有选择性的检查: 实验室检查 1.血常规、血电解质 一般无特异性改变,发病时血象可稍偏高。 2.血糖、免疫项目、脑脊液检查 如异常则有鉴别诊断意义。 影像学检查 血管造影、CT及MRI等检查:部分病人可发现颅底畸形血管。 以下检查项目如异常,则有鉴别诊断意义。 1.脑电图、眼底检查。 2.颅底摄片。 3.胸透、心电图。西药疗法 1.卡马西平(carbamazepine) 开始每日2次,以后可每日3次。每日0.2~0.6g,分2~3次服用,每日极量1.2g。服药24h~48h后即有镇痛效果。 2.苯妥英钠(sodium phenytoin) 别名大伦丁(D1antinSodium、Phen—toin),为白色粉末,无臭,味微苦。易溶于水,几乎不溶于乙醚或氯仿,在空气中易潮解。颅内感染 严格无菌操作可防止颅内继发感染。特别需要注意防止反复穿刺时穿刺针穿破颊黏膜将口腔内细菌带入颅内。 带状疱疹: 可在手术后数日出现在患区,其机理尚不清楚。局部可涂甲紫或可的松软膏,数日即可愈合。角膜炎 半月神经节热凝术的一个较为严重的并发症即是角膜反射消失,严重者可引起麻痹性角膜炎,最终可导致患者失明。操作过程中要注意控制加热的温度和时间,并随时查看角膜反射的变化。已发生角膜反射丧失者,要嘱患者带眼镜,使用眼膏保护角膜,防止角膜炎。有的角膜反射消失后需数个月才逐渐恢复。面部感觉障碍 大多数患者治疗后可有不同程度的面部感觉障碍。在Menzel总结的315例中,治疗后大约93.1%患者面部有不同程度的麻木感或烧灼感。 因此,在治疗前,患者及家属有权向主治医生了解治疗可能可能产生的副作用。周围神经撕脱术 有的专家认为供养三叉神经的动脉发生硬化、缺血,以致神经纤维营养代谢紊乱而发生变性。远心端神经周围纤维组织增生对血管的压迫使血供进一步减少,加重神经变性,导致神经纤维脱髓鞘而发生“短路串电”现象。因此,在临床上出现了周围神经撕脱术,进行该手术时,应尽可能多地向近心端撕脱,以防止手术后三叉神经痛复发。由于该方法对多支痛或深部痛三叉神经痛的治疗捉襟见肘,效果不佳,因此应用不多。半月神经节球囊压迫法 球囊压迫法是国际上八十年年代开始用于治疗三叉神经痛的技术。患者采用全身麻醉、气管插管和控制呼吸。由于穿刺操作者的熟练程度不同,麻醉时间在20分钟~160分钟。所以要求麻醉随时终止,患者尽快清醒。在X线屏幕下进行半月神经节穿刺术。将有针芯的14号穿刺针经面部皮肤穿刺。穿刺针停在卵圆孔,并拔出针芯,经穿刺针将Fogarty球囊放入半月神经节。用注射器接球囊外的导管接头,注入1~2ml液体,使球囊胀大,形成大约为1×1.5cm的梨形囊(X线屏幕下所见),并维持数分钟。在压迫结束后抽出液体,胀大的球囊复原。把球囊与穿刺针一起拔出,压迫穿刺点止血。整个操作过程均在X线屏幕下进行。手术成功率在90%左右,但半年后复发再次治疗有效,远期效果待观察。微血管减压术 微血管减压术是1967年由Jannatta教授首次提出,以后Haines等对三叉神经与微血管的关系进行了更深入的解剖学研究,发现存在桥脑旁微小血管压迫三叉神经根病例中92.5%出现三叉神经痛的症状。压迫神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”,常见的责任血管有:①小脑上动脉(55%),小脑上动脉可形成一向尾侧延伸的血管襻,与三叉神经入脑干处接触,主要压迫神经根的上方或上内方。②小脑前下动脉(30%),一般小脑前下动脉从下方压迫三叉神经, 也可与小脑上动脉一起对三叉神经形成夹持压迫。③基底动脉,随年龄增长及血流动力学的影响,基底动脉可向两侧弯曲而压迫三叉神经根,一般多弯向较细小的椎动脉一侧。④其它少见的责任血管还有小脑后下动脉、变异血管(如永存性三叉动脉)、脑桥横静脉、外侧静脉及基底静脉丛等。责任血管可以是一支也可以是多支,既可以是动脉也可以是静脉。 微血管减压术的方法是:全麻下,于患侧耳后、发际内纵行4cm的直切口,颅骨开孔,直径约2cm,于显微镜下进入桥小脑角区,对三叉神经走行区进行探查,将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松懈”开,并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离,一旦责任血管被隔离,产生刺激的根源就消失了,三叉神经核的高兴奋性就会随之消失,恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失,并保留正常的面部感觉和功能,不影响生活质量。 微血管减压术是唯一针对三叉神经痛的病因进行治疗的方法,并且能够保留三叉神经的解剖完整,因此三叉神经的正常神经功能可以保留。部分患者还能消除血管压迫脑干所致的高血压状态,达到根治高血压的目的。由于微血管减压术具有止痛效果明显、非破坏性、副损伤少、极低的复发率等优点,因此是目前国际公认的治疗三叉神经痛的最安全、最有效的方法。 除不能耐受手术的患者外,其他所有三叉神经痛患者均适合微血管减压手术,最常见的手术并发症包括听力减退、面部感觉减退,但随着显微外科技术的提高,在大的神经外科医疗机构,这些并发症的发生率很低,并且除听力减退(发生率约1%)较难恢复外,大多数颅神经损伤的症状轻微,多可逐渐恢复。 近年来,神经内窥镜也被应用到微血管减压术中,观察到的解剖结构更清晰,并有助于发现三叉神经腹侧的责任血管,减少对邻近结构如颅神经、脑干、小脑、血管的牵拉及损伤。更为优越的是,内镜可以全方位地观察神经与周围血管甚至蛛网膜、小脑幕的关系,从而确定压迫因素、不遗漏责任血管,特别是有角度的内镜更清晰,这将进一步提高治愈率,降低并发症。但是值得注意的是,内镜的观察方法有别于传统的直视观察,深度知觉相对稍差,内镜的尖端进入深部区域,特别是有角度的内镜,很可能造成周边神经、血管的损伤。总之,微血管减压术术中内镜的应用,可以克服显微镜直视的缺点,避免遗漏责任血管,确定减压效果,可以作为微血管减压术的一种辅助,但术中仍需谨慎操作,避免出现副损伤。 目前,微血管减压术是国内外绝大多数学者十分推崇并且广泛应用的治疗三叉神经痛的方法,因为它是唯一针对“病因“治疗三叉神经痛的方法。相比其它疗法,它最大的好处就是在长期有效的解决疼痛的基础上,能够保留患者面部正常感觉,改变以往治疗后出现的面部麻木不适感,提高患者生活质量,使广大患者愿意接受治疗。伽玛刀治疗 伽玛刀问世30多年来,已成为立体定向放射外科领域最重要的手段。伽玛刀镇痛的原理就是将伽玛射线聚焦于预选的与疼痛有关的脑部神经核团或痛觉传导通路上,一次大剂量照射毁损痛觉的传导通路、阻断痛觉的传导而达到镇痛的效果。应用伽玛刀治疗三叉神经痛也取得了一定疗效。 应用伽玛刀治疗是先通过影像学定位,计算出三叉神经根的三维坐标,再将聚焦的伽玛射线会聚在靶点,治疗医师通过对剂量大小的控制,可阻断痛觉的传导。治疗过程简单,患者痛苦小,易于接受。但一次治疗费用约在2万元左右。治疗三叉神经痛总体有效率在90%以上,其中一次性治愈三叉神经痛(疼痛完全缓解率)在60%左右,部分缓解率(疼痛减轻、发作频率降低)则在30%左右,复发率和无效率在1、2%左右。而且伽玛刀治疗三叉神经痛对病人身体要求不高,特别适合高龄患者以及有全身系统疾病不适合手术的病人。在治疗后患者很少会有面部麻木的感觉,如果出现麻木效果也会在一段时间后消失。 根据目前的经验,适合伽玛刀治疗的条件为: ①原发性三叉神经痛以及其他治疗无效的顽固型带状疱疹后三叉神经痛 ②诊断为继发性三叉神经痛,经影像学检查颅内有较小的肿瘤或血管畸形,可应用伽玛刀治疗其原发病变。一般随原发病变的好转,疼痛也会缓解。靶向治疗技术 靶向治疗是指一类能使药物针对性选择、并浓集于靶器官、靶组织、靶细胞,且疗效高、毒副作用小的靶向给药系统,称为第四代药物剂型。与传统疗法最大的不同,在于对病灶细胞的针对性治疗,不会伤及健康细胞,所以靶向治疗又被称为“生物导弹”。靶向治疗是第四代药物剂型代表,也是21世纪疾病治疗的趋势和方向。 靶向制剂最初意指狭义的抗癌制剂,随着研究的逐步深入,运用领域不断拓宽,从给药途径、靶向的专一性和持效性等方面均有突破性进展,目前靶向治疗技术已成功运用于对三叉神经痛的治疗,通过皮肤给药系统,通过太阳穴外敷,药物分子经太阳穴(三叉神经半月节)进入神经通道,作用于脑神经及三叉神经,双向调节脑血管,疏通神经微循环,畅通面部血液供应,消除血管及神经痉挛,解除三叉神经剧烈疼痛,靶向定位于神经髓鞘,加速神经髓鞘生长,修复受损神经外膜,消除神经短路从而彻底断绝三叉神经痛的复发根源,如头痛宁强效贴。 在药理活性的专一性、指向性、滞留性上,靶向治疗都有很高的优越性,对正常细胞的毒性也相对较低,是一些不适于手术,惧怕手术,术后复发患者的理想选择。预防和日常保养 1、饮食要有规律,宜选择质软、易嚼食物。因咀嚼诱发疼痛的患者,则要进食流食,切不可吃油炸物,不宜食用刺激性、过酸过甜食物以及热性食物等;饮食要营养丰富,平时应多吃些含维生素丰富及有清火解毒作用的食品;多食新鲜水果,蔬菜及豆制类,少食肥肉多食瘦肉,食品以清淡为宜。 2、吃饭漱口,说话,刷牙,洗脸动作宜轻柔。以免诱发板机点而引起三叉神经痛。 3、注意头、面部保暖,避免局部受冻、受潮,不用太冷、太热的水洗面;平时应保持情绪稳定,不宜激动,不宜疲劳熬夜、常听柔和音乐,心情平和,保持充足睡眠。 4、保持精神愉快,避免精神刺激;尽量避免触及“触发点”;起居规律,室内环境应安静,整洁,空气新鲜。同时卧室不受风寒侵袭。适当参加体育运动,锻炼身体,增强体质。要与以下几种疾病相鉴别 1、牙痛:三叉神经痛常误诊为牙痛,往往将健康牙齿拔除,甚至拔除全部牙齿仍无效,故应注意。牙病引起的疼痛为持续性疼痛,多局限于齿龈部,局部有牙痛及致病病变,X线及牙科检查可以确诊。 2、副鼻窦炎:如额窦炎、上颌窦炎等,为局限性持续性痛,可有发热、鼻塞、浓涕及局部压痛等。 3、青光眼:单侧青光眼急性发作误诊为三叉神经第1支痛,青光眼为持续性痛,不放射,可有呕吐,伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等。 4、颞颌关节炎:疼痛局限于颞颌关节腔,呈持续性,关节部位有压痛,关节运动障碍,疼痛与下颌动作关系密切,可行X线及专科检查协助诊断。 5、偏头痛:疼痛部位超出三叉神经范围,发作前多有视觉先兆,如视力模糊、暗点等,可伴呕吐。疼痛为持续性,时间长,往往半日至1-2日。 6、三叉神经炎:病史短,疼痛呈持续性,三叉神经分布区感觉过敏或减退,可伴有运动障碍,在受累的三叉神经分支有明显压痛。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后等发病。 7、小脑脑桥角肿瘤:疼痛发作可与三叉神经痛相同或不典型,但多见于30岁以下青年人,多有三叉神经分布区感觉减退,并可逐渐产生小脑脑桥角其他症状和体征。以胆脂瘤多见,脑膜瘤、听神经鞘瘤次之,后两者有其他脑神经受累,共济失调及颅内压增高表现较明显。X线片、CT颅内扫描及MRI等可协助确诊。 8、肿瘤侵犯颅底:最常见为鼻咽癌,常伴有鼻衄、鼻塞,可侵犯多数脑神经,颈淋巴结肿大,作鼻咽部检查检查、活检、颅底X线检查,CT及MRI检查可确诊。 9、舌咽神经痛:易于三叉神经第3支痛相混,舌咽神经痛的部位不同,为软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用1%潘妥卡因或可卡因等喷咽区后疼痛可消失。 10、三叉神经半月节区肿瘤:可见神经节细胞瘤,脊索瘤,麦氏窝脑膜瘤等,可有持续性疼痛,病人三叉神经感觉、运动障碍明显。颅底X线可能有骨质破坏等改变。 11、面部神经痛:多见于青年人,疼痛超出三叉神经范围,可延及耳后、头顶、枕颈,甚至肩部等。疼痛持续性,可达数小时,与动作无关,不怕触摸,可为双侧性疼痛,夜间可较重。
颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,是一种常见的先天性颅内良性肿瘤,大多位于蝶鞍之上,少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多,与起始部位和生长有关,如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。基本概述 颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤,从胚胎期颅咽管的残余组颅咽管瘤症状织发生。发病率颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%。但在儿童却是最常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位。本病可以发生在任何年龄,但70%是发生在15岁以下的儿童和少年。颅咽管瘤亦称垂体管瘤,是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤,约占颅内肿瘤的4%,占鞍区肿瘤的第一位,发病高峰为15岁或13岁,女性稍多于男性。 预防:早发现,早诊断,早治疗。疾病病因 本病为先天性疾病,生长缓慢。正常胚胎发育时,Rathke囊与原始口腔相连颅咽管瘤接的细长管道即颅咽管,此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分,前叶结节部,退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝。 大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞,故肿瘤位于鞍上,形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞,则肿瘤位于鞍内,形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有,则肿瘤呈哑铃形。疾病描述 为先天性肿瘤,约占颅内肿瘤的5%。多见于儿童及少年,男性多于女性。肿瘤大多位于鞍上区,可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展,压迫视神经及视交叉,阻塞脑脊液循环而导致脑积水。症状体征 主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育延迟等。成年男性有性功能障碍,女性有月经不调。晚期可有颅内压增高。症状体征 颅咽管瘤可见于任何年龄,但以6~14岁最多见。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。主要有以下5方面: 1.颅内压增高表现颅咽管瘤的体积较大,作为颅内占位性病变,它可直接通过占位效应引起颅内压升高。颅咽管瘤还可压迫第三脑室,阻塞室间孔而使颅内压升高,这可能为其引起高颅压最主要的原因。颅内压增高症状在儿童多见,最常见的表现为头痛,可轻可重,多于清晨发生,伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光、视盘水肿、展神经麻痹等,也可有发热、颜面潮红、出汗等自主神经功能紊乱的表现。头痛多位于眶后,也可为弥漫性并向后颈、背部放射。在儿童骨缝未闭前可见骨缝分开、头围增大,叩击呈破罐声,头皮静脉怒张等。引起颅内高压者大多为较大的囊肿,肿瘤压迫第三脑室,阻塞室间孔还可引起阻塞性脑积水。由于囊肿内压力可自行改变,有时使颅内高压症状出现自动缓解。偶尔瘤内囊肿破裂,囊液溢出渗入蛛网膜下腔,可引起化学性脑膜炎和蛛网膜炎,表现为突然出现的剧烈头痛、呕吐,伴脑膜刺激症状,如颈项抵抗、Kening征阳性,脑脊液中白细胞增多,有发热等。晚期颅内高压加重可致昏迷。 2.视神经受压表现表现为视力、视野改变及眼底变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同,使视野缺损变异很大,可为象限性缺损、偏盲、暗点等。肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损,常见的为两颞侧偏盲,如见双颞侧下象限性偏盲,提示压迫由上向下,两侧受损程度可不一致。如肿瘤只压迫一侧视束,则产生同向偏盲。如果肿瘤严重压迫视交叉,可引起原发性视神经萎缩;如肿瘤侵入第三脑室,引起脑积水和颅内压增高,则可产生继发性视神经萎缩。眼运动神经可受累,产生复视等症状。鞍内型肿瘤由下向上压迫视交叉,产生视野缺损与垂体瘤相同,视力减退与视神经萎缩有关。有时可因视交叉处出血梗死、血循环障碍而致突然失明。有原发性视神经萎缩者一般很少再发生视盘水肿。肿瘤向一侧生长时可产生Foster-Kennedy综合征。儿童对早期视野缺损多不引起注意,直至视力严重障碍时才被发觉。 3.下丘脑症状颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍:肿瘤破坏视上核或神经垂体,可引起尿崩症,其发生率约20%;肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失;肿瘤侵及饱食中枢,可引起多食或厌食;肿瘤侵及体温调节中枢,可出现发热;肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退,肿瘤破坏下丘脑TRH、CRH、GnRH神经元可分别引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;肿瘤损及下丘脑抑制性神经元,则可引起垂体功能亢进,常见的表现有性早熟、肢端肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等;部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症状。 (1)肥胖性生殖无能综合征:下丘脑的结节部管理性功能及生殖活动,并通过垂体前叶的促性腺素来完成;漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关。上述部位的受压和破坏,临床可产生肥胖、儿童性器官不发育、成人性欲消失、妇女停经、泌乳障碍、第二性征消失等。 (2)体温调节失常:下丘脑后部受损临床多表现为体温较低(35℃~36℃),少数病人可有寒战现象;下丘脑前部受影响可致中枢性高热(39℃~40℃)。 (3)尿崩症:表现为尿量增多,每天可达数千毫升甚至10000ml以上,因而大量饮水,儿童夜间易溺床。尿崩症原因为肿瘤损伤视上核、室旁核、下丘脑-垂体束或神经垂体引起抗利尿激素(ADH)分泌减少或缺乏,但多尿与ACTH的正常分泌有关,如垂体前叶同时受损,ACTH分泌减少,则也就不致产生尿崩。有时因下丘脑渴感中枢同时破坏,则可产生尿崩症伴渴感减退综合征,病人虽有尿崩、血浆高渗透状态,但无口渴感。在禁饮时尿渗透压不上升或上升轻微,血容量减少,高血钠症。病人可产生头痛、心动过速、烦躁、神志模糊、谵妄甚至昏迷等,有时可产生发作性低血压。 (4)嗜睡:见于晚期病例,轻者尚可唤醒,重者终日沉睡。 (5)精神症状:如健忘、注意力不集中、虚构等,与下丘脑-边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关,成人较多见。 (6)贪食或拒食症:下丘脑腹内侧核的饱食中枢破坏可有贪食症(病人肥胖),腹外侧核中的嗜食中枢破坏可有厌食或拒食症(病人消瘦)。临床较少见到。 (7)高泌乳素(PRL)血症:少数病例肿瘤影响下丘脑或垂体柄,致泌乳素抑制因子(PIF)分泌减少,垂体前叶PRL细胞分泌增加,临床可产生溢乳-闭经综合征。 (8)促垂体激素分泌丧失:下丘脑受影响可导致GHRH、TRH、CRH分泌丧失,临床表现为影响生长及甲状腺、肾上腺皮质功能障碍。 4.垂体功能障碍症状腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见,尤以LH/FSH和GH缺乏较多见。儿童患者约50%有生长延迟,约10%的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全。成年患者GH缺乏的表现不突出,但有性功能减退的在30%以上。TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1/4的病人,ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。 儿童病人垂体功能不足的早期表现为体格发育迟缓、身体矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活动减少、皮肤光滑苍白、面色发黄,并有皱纹,貌似老年。牙齿及骨骼停止发育,骨骼不联合或推迟联合,性器官呈婴儿型,无第二性征,亦有表现为类无睾症者。少数可有怕冷、轻度黏液水肿、血压偏低,甚至呈Simmond恶病质者。成人女性有月经失调或停经、不育和早衰现象。男性出现性欲减退、毛发脱落、血压偏低、新陈代谢低下(可达到35%)等。 5.邻近症状肿瘤可向四周生长,如向两侧生长,侵入颞叶,可引起颞叶癫痫。肿瘤向下扩展,侵及脑脚,可产生痉挛性偏瘫,甚至出现去大脑强直状态。部分病人可出现精神失常,表现为记忆力减退甚至丧失、情感淡漠,严重者神志模糊或痴呆。如向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征,引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经障碍等;向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血、脑脊液鼻漏等;向颅前窝生长者可产生精神症状,如记忆力减退、定向力差、大小便不能自理,以及癫痫、嗅觉障碍等;向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅、幻味等精神症状;少数病人,肿瘤可向后生长而产生脑干症状,甚至长到颅后窝引起小脑症状等。少数病人嗅神经和面神经也可受累,表现为嗅觉丧失和面瘫。 以上各种症状在儿童及青年病人与成人病人的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有病人均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。临床表现 1. 颅内压增高症状,一般是因肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部。闭塞室间孔导致脑积水所致。 2. 视力视野障碍,肿瘤位于鞍上压迫视神经、视交叉、视束所致。 3. 垂体功能低下,肿瘤压迫垂体前叶导致生长激素及促性腺激素分泌不足所表现的生长发育障碍,成人可有性功能减退,闭经等。 4. 下丘脑损害的表现:肿瘤向鞍上发展下丘脑受压可表现为体温偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合症。病理生理 1.发病机制有关颅咽管瘤的组织发生,目前有两种学说比较普遍被人们接受。 (1)先天性剩余学说:这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞,认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞。在胚胎时期的第2周,原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋,称为Rathke袋,随着进一步发育,Rathke袋的下方变窄而呈细管状,即称之为颅咽管或垂体管。在正常情况下,胚胎7~8周颅咽管即逐渐消失,在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留,即成为颅咽管瘤的组织来源。 (2)鳞状上皮化生学说:1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺,结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢,其出现率随年龄的增长而增高,20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低,因此,他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物,而不是胚胎残留。另外,还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合,并且见到二者之间有过度,这一发现也支持化生学说。 2.病理改变颅咽管瘤体积一般较大,肿瘤形态常呈球形、不规则形,或结节状扩张生长,无明显包膜,界限清楚,范围大小差异明显,大多为囊性多房状或部分囊性,少数为实质性,只含少数小囊腔。瘤体灰红色,囊液可为黄色、棕色、褐色或无色。如囊肿破裂,囊液溢出,可引起脑膜炎和蛛网膜炎。囊性者多位于鞍上,囊性部分常处于实质部的上方,囊壁表面光滑,厚薄不等,薄者可如半透明状,上有多处灰白色或黄褐色钙化点或钙化斑,并可骨化呈蛋壳样,囊内容为退变液化的上皮细胞碎屑(角蛋白样物),囊液呈机油状或金黄色液体,内含闪烁漂浮的胆固醇结晶,一般10~30ml,多者可达100ml以上。肿瘤实质部常位于后下方,呈结节状,内含钙化灶,有时致密坚硬,常与颅内重要血管、垂体柄、视路及第三脑室前部等粘连较紧并压迫上述结构。肿瘤亦可引起脑组织的胶质反应带形成假包膜,有时可呈乳头状突入丘脑下部,手术牵拉肿瘤时可能造成丘脑下部损伤。实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内,体积较囊性者为小。 肿瘤组织形态可分为牙釉质型和鳞形乳头型两种。牙釉质型多见,主要发生于儿童。此型最外层为柱状上皮细胞,向中心逐渐移行为外层呈栅栏状,内层细胞排列疏松的星状细胞。瘤组织常有退行性变、角化及小囊肿,囊内脱落细胞吸收钙后形成很多散在钙化灶为颅咽管瘤的显著特征,几乎所有颅咽管瘤在镜下都可见到钙化灶,大多数病例在放射检查时可发现钙化灶。颅咽管瘤常伸出乳头状突起进入邻近脑组织(特别是下丘脑),使得肿瘤与这些脑组织紧密相连,故手术时常不易完全剥去。鳞形乳头型由分化良好的扁平上皮细胞组成,其中隔有丰富的纤维血管基质,细胞被膜自然裂开或由于病变裂开而形成突出的假乳头状,一般无釉质型的角化珠、钙化、炎性反应及胆固醇沉积,此型多为实体性肿瘤。偶有报道颅咽管瘤生长迅速,呈侵袭性复发,但多数学者并不认为是恶性变,一些电镜下有间变表现的肿瘤,在组织培养中虽有成囊的倾向,但几乎无有丝分裂的活性。 颅咽管瘤的血供因发生部位不同而有差异,鞍上肿瘤的血供主要来自于Wi1lis环前循环的小动脉,也有认为有直接来自颈内动脉,后交通动脉的供血。但颅咽管瘤不接受来自大脑后动脉(或基底动脉)的供血,除非肿瘤接近该血管供血的第三脑室底部。鞍内肿瘤的血供来自海绵窦内颈内动脉的小穿透动脉。肿瘤向四周生长可压迫视神经交叉、脑垂体、第三脑室底部、丘脑下部、甚至阻塞一侧或两侧的室间孔而引起阻塞性脑积水。鞍内型肿瘤大多为实质性,体积较小,早期限于鞍内可直接压迫垂体,以后向上生长可影响视神经、视交叉及第三脑室。诊断检查诊断 任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑,更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑本病。少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易,关键是要提高对本病的警惕性。通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义,对疑似病例应及时做此种检查,以免延误诊断。 实验室检查:普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟,血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进,大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。 1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验颅咽管瘤患儿血清GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应,占66.7%。 2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验。颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为 3.泌乳素(PRL)测定患者血清PRL水平可升高,此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(PIH)进入垂体,使PRL分泌和释放增加,可致溢乳、闭经。占50%。 4.促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清ACTH、TSH均降低。 5.抗利尿激素(ADH)测定颅咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺有颅内压增高者,可出现腰穿测压升高,脑脊液化验多无明显变化。其他辅助检查 1.颅骨X线平片80%~90%的病人头颅X线平片有异常改变。儿童头颅平片有异常改变的占94%,成人占60%。主要异常表现为以下三个方面。 (1)肿瘤钙化:颅咽管瘤的钙化有各种形态,为颅咽管瘤的显著特征,鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化,而其他鞍部病变极少出现钙化(钙化发生率多在1%以下)。钙化在儿童中比成人中常见,儿童颅咽管瘤钙化发生率70%~85%,2岁以下者占20%,2岁以上儿童钙化者占80%,15岁以上者占50%,成人约35%左右。儿童鞍内钙化时,应高度考虑为颅咽管瘤。钙化灶可大可小,可分散,也可集中在一起,有时可呈弯曲细线状。钙化常出现在中线区,偶尔较大的病变可以只限于周围部分钙化。60%~81%的病人出现肿瘤钙化斑,呈单个或散在状,亦可融合成蛋壳状。 (2)蝶鞍改变:儿童患者因TSH和GH缺乏,骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下压迫蝶鞍,故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平,床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内,在头颅平片上可见蝶鞍扩大。实际上任何类型的蝶鞍改变都可以见于颅咽管瘤,可以是典型的鞍上肿瘤改变,也可以是鞍内肿瘤的改变。35%病人蝶鞍呈盆形或球形扩大或破坏,后床突及鞍背可削尖、脱钙、消失。蝶鞍有明显的改变时,常提示有巨大的病变,反之则不一定。 (3)颅内压增高征象:60%病人在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象,表现为鞍背脱钙,颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现,小儿可有颅骨骨缝分离等。 2.CT扫描颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变,非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像,钙化斑为高密度,囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像,CT值为-40~10Hu,囊壁为等密度。病变边界清楚,呈圆形、卵圆形或分叶状,两侧侧脑室司扩大。强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强,CT值增加12~14Hu,囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化,少数颅咽管瘤不强化。一般具有钙化、囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤。鉴别诊断 以高颅压为主要表现的颅咽管瘤需与其他颅内占位性病变鉴别;以视力、视野改变的需与其他鞍部病变如垂体腺瘤、视神经胶质瘤、鞍区脑膜瘤、颈内动脉瘤及胚组织瘤等相鉴别,因为这些鞍部病变亦可损及视交叉、视神经及视束而引起类似症状;以腺垂体功能减退为主要表现的需与其他引起腺垂体功能减退的疾病相鉴别。 1.垂体腺瘤颅咽管瘤应首先与垂体腺瘤相鉴别,因为两者均可出现内分泌及视力障碍,临床表现相似,有时实质性颅咽管瘤鞍内型在CT上也难以与垂体腺瘤相区别。垂体腺瘤占鞍区肿瘤的第一位,多见于20~50岁成人,以视力、视野障碍为主要表现,多为双颞侧偏盲,眼底几乎均为原发性视神经乳头萎缩。垂体前叶功能低下为主,而无生长发育迟缓,一般不产生颅内压增高。蝶鞍多呈球形扩大而无钙化。CT扫描表现为等密度或略高密度肿块,强化扫描可见均匀增强。 2.鞍结节脑膜瘤除了垂体腺瘤及颅咽管瘤,鞍区肿瘤即属鞍结节脑膜瘤常见,居第三位。25~50岁为高发年龄。早期一般无内分泌障碍,可有视力障碍及头痛。晚期可出现视野障碍及眼底原发性视神经乳头萎缩。蝶鞍改变不明显,有的可见鞍结节增生或破坏,钙化少见。CT扫描呈略高或等密度肿块,肿瘤呈均匀明显强化。 3.鞍区生殖细胞瘤即异位松果体瘤,占第四位,70%病人年龄分布在7~20岁。多有内分泌障碍,但以尿崩症为突出症状,可伴有性早熟,亦可有视力、视野改变。蝶鞍正常。 4.视交叉胶质瘤多发生在7~20岁,内分泌症状少见,多以视力改变为主,表现为单眼突出、视力障碍、头痛等。视神经孔多扩大,无钙化。CT扫描为低密度肿块,一般无强化或轻度强化。 5.鞍区表皮样囊肿很少见,绝大多数发病年龄在23~37岁之间,以视力、视野障碍为主要表现,一般无内分泌障碍,颅内压增高症状也很少发生。蝶鞍正常、无钙化,CT扫描示鞍区低密度病灶,CT值多为负值,不强化。 6.脊索瘤多发生在35岁左右,以多条脑神经损伤为主要表现,常有钙化,蝶鞍部及斜坡部有明显骨质破坏。CT显示为不规则略高密度肿块,其中有钙化点,多数不发生强化,少数可有均匀轻度强化。 7.鞍区动脉瘤罕见,多见于中年人,以突然发病、头痛、动眼神经麻痹为特征,蝶鞍一般无改变,脑血管造影可确诊。术中穿刺为鲜血,肿物不塌陷。 8.第三脑室前部胶质瘤多发生在成年人,一般无内分泌症状,以颅内压增高为主要表现。蝶鞍一般无改变,肿瘤很少有钙化,CT扫描可以鉴别。 9.视交叉蛛网膜炎多见于成人,以视力、视野改变为主要表现,视野改变一般无规律,呈不规则变化,视野缩小,一般无内分泌障碍及颅内压增高。蝶鞍正常,CT扫描无鞍区占位性病变。 10.原发性空蝶鞍很少见,中年发病,以视力、视野障碍、头痛为主要表现,有时出现内分泌症状,临床上有时很难与颅咽管瘤相鉴别,CT扫描显示鞍内为空腔。 11.鞍区蛛网膜囊肿罕见,以小儿多见,亦可见于成人,主要症状为脑积水引起的颅内高压,可有视力、视野改变,少数病人有内分泌症状,蝶鞍扩大或双鞍底,CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区。颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点:上述诸疾病除引起与颅咽管瘤类似的表现外,还有其他不符合颅咽管瘤的表现;上述诸疾病和颅咽管瘤在影像学上表现不同。一般来说,通过CT和MRI检查,结合临床表现,绝大多数病例可得明确诊断。极少数病例可能需要依赖手术标本的病理检查始能确诊。治疗方法方法 1.手术切除:可行全切或次全切,但肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的侵润,其效果往往不能令人满意,复发率高,且易产生下丘脑损伤引起尿崩症,体温失调,无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。 2. 头部伽玛刀治疗:伽玛刀治疗颅咽管瘤目前技术很成熟,因为伽玛刀治疗的精确性,所以很少能伤害到肿瘤周边的正常组织。对于有囊性变的肿瘤,可以在伽玛刀治疗后对囊液进行穿刺。 3.中医治疗:抗瘤正脑系列的配伍应用,适用于未行手术或手术部分切除,术后复发,X-刀、γ-刀,放化疗后患者用药3个月左右可消除症状,使瘤体缩小或消失,手术用药可消除残瘤,预防复发,临床应用多年来疗效确切。方案 1.手术治疗外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫,解除颅内压增高,对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤,手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤,除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除,尤其对儿童患者,以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式,大瘤宜采取经颅术式。一般来说,成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状,还能使腺垂体功能得到恢复。不过,很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连,增加了手术的难度,对这些病人并不强求完全切除肿瘤,可采取部分切除,部分切除的缺点是术后复发率很高。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置,以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素,手术需选择不同的入路或方式,并各自有其优缺点。额底入路 可暴露的主要结构有视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉、垂体柄等。适用于视交叉后置型,鞍内向鞍上生长较大肿瘤,或鞍上视交叉前上生长的脑室外型肿瘤。该入路又可进一步分为几种不同的术式:如通过视交叉下术式,或若为视交叉前置,切除鞍结节及蝶骨平板到达视神经之间术式或打开终板术式,以及从颈内动脉与视神经或视束之间到达肿瘤术式。翼点入路 与颞底入路近似,但路径最短,可直达鞍上区。可暴露同侧颈内动脉、大脑前动脉、视神经及视束、视交叉下以及后方、垂体柄、第三脑室底、大脑脚间窝以及上斜坡等处,适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤。该入路目前应用最为广泛,是手术切除颅咽管瘤的主要方法。终板入路 通过单侧额下入路、翼点入路和双额纵裂入路均可到达视交叉后并打开终板,暴露扩展至第三脑室外的肿瘤。故该入路适用于视交叉前置型,鞍上视交叉后生长的脑室内外型肿瘤。经胼胝体或侧脑室入路 若肿瘤长入第三脑室,可经胼胝体入路(侧脑室扩大不显著者)或经侧脑室入路(室间孔阻塞引起脑积水者)。有下列几种方式进入第三脑室并暴露肿瘤:①分离单侧穹隆;②分离室间孔旁的一处静脉;③经脉络丛下进入;④分离大脑内静脉。经蝶入路 完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤,可采用经蝶入路。其他入路及方式 为全部切除肿瘤,有时手术要分期进行,如先经颅切除鞍上部分肿瘤,再择期经蝶切除鞍内部分肿瘤,或为切除巨大肿瘤而采取两种以上入路的联合入路。一般说来,在手术入路选择中,中轴外入路或单侧入路比经中轴入路或双侧入路更可取。为达到肿瘤所在部位,应尽可能避免切除有功能的组织。手术应采用显微技术,注意区分和保护蛛网膜的层次及界面,这样有利于安全地切除肿瘤。暴露肿瘤后通常先行肿瘤穿刺抽取囊液,创造手术分离肿瘤的空间,并使包膜与蛛网膜分离,再行肿瘤包膜内切除,待瘤体缩小后依次电凝和分离肿瘤供应血管。术中注意保护供应视交叉及视束的位于正中隆起周围的吻合血管,肿瘤后部及向上长至第三脑室的肿瘤部分几乎没有大的动脉供血,粘连也不紧密,但在分离基底动脉及大脑后动脉处的肿瘤时要十分小心,因为这里的粘连通常较为紧密。钙化往往位于肿瘤底部,特别常在视交叉及视神经下方,需先行粉碎后再行切除。有时这部分肿瘤钙化与神经、血管、垂体柄等粘连紧密,切除困难。长向第三脑室底部的肿瘤常使局部形成胶质反应层,分离囊壁应在此层内进行,若第三脑室已变薄而呈一层胶质层(含神经核团的较厚部分已向上方推移),该层可以打开。术野内见到的肿瘤包膜均应尽可能分块切除,但粘连较紧者,不强求切除,以免损伤下丘脑等重要神经组织和血管。手术要求打通脑脊液循环,难以畅通者应行分流术。相关因素 手术能否做到全切除与下列因素有关: ①年龄大小,儿童病人的肿瘤与周围粘连较少,较易切除,一般年龄越小,越易作全切除,并发症亦越少。成人颅咽管瘤多与周围组织(垂体、下丘脑、颈内动脉、颅底动脉环、视神经交叉及视束等)粘连甚紧,肿瘤深埋于灰结节部,因而全切除常使术后并发症多,死亡率高。②初次手术与复发手术,第一次手术较复发病人再次手术容易,肿瘤全切除的机会较多,死亡率亦较低。③临床有明显垂体、下丘脑功能障碍者,只适于作部分切除。④肿瘤位置,鞍内型及视交叉前型较易作全切除,对视交叉后型及脑室型则应根据囊壁与灰结节、下丘脑等处粘连情况选作全切除或部分切除。有些病例手术虽作全切除,甚至术后CT扫描复查正常者,仍可能有残留较多瘤细胞而复发。15%~30%的患者在术前即有脑积水,若症状仅由此而引起,应先行分流术。若患者出现意识障碍、下丘脑症状严重、不能耐受开颅手术,可先行立体定向囊腔穿刺抽去囊液,以减轻肿瘤的局部压。手术前后护理工作术前护理 1 心理护理 颅咽管瘤多发于儿童及青年,他们的心理承受能力差,一旦被确诊,心理负担很重,易产生恐惧、悲观心理。另外,开颅术具有一定的危险性,病人往往感到不安、害怕和烦躁,影响休息和睡眠,甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问,解除病人的思想顾虑,并介绍成功病例,树立患者战胜疾病的信心。 2 视力视野的评估 颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束,有70~80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况,具体方法:让病人平视前方,用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动,检查患者视野情况。在病人前方的不同距离(如1 m、2 m、3 m等处)用手指数评估视力,记录后与术后视力进行比较。 3 下丘脑损害的观察 颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部,下丘脑受压,其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状,以尿崩症多见,记录病人术前3日尿量,为术后观察尿崩症提供数字依据。术后护理 1 下丘脑损害的观察 由于颅咽管瘤手术对下丘脑有不同程度的损伤,易造成尿崩症及水电解质紊乱。准确记录单位时间的尿量变化,观察尿液颜色,必要时测尿比重。遵医瞩定时抽取血标本,进行血生化的检查。当每小时尿量小于250ml时,可暂时不做处理,继续进行观察。当每小时尿量在350~450 m1,血电解质正常时,根据病人年龄及体重不同,使用垂体后叶素2~6 U。当每小时尿量为450~550ml时,根据血电解质情况,给予补液。若血钠大于145 mmol/L时,神志清楚的患者可口服白开水进行补液,以促进血钠的排出及防止水分的丢失;不能进食的患者经留置胃管注入白开水。患者血钠小于135 mmol/L时,给予口服补液盐或生理盐水。 2 神志的评估 术后颅内血肿、电解质紊乱引起昏迷、体内激素水平低下是颅咽管瘤意识改变的主要原因。意识变化突然,并伴有血压升高、脉搏增快、瞳孔不等大时,首先考虑颅内压的改变,提醒医生行CT检查。意识障碍为进行性的,已有电解质的改变,立即留取血标本急查血生化。若血生化正常,病人有乏力等临床症状时,可能是激素补充不足或激素减量过快,造成激素水平低下。总之,当患者出现意识障碍时,护士应根据多方面的数据来评估其原因,并及时报告医生,积极配合抢救。 3 视力、视野的观察 术前已对病人的视力视野的情况有所记录,手术以后要对视力视野再进行评估,以掌握手术后的颅内变化,一般在病人术后精神状况好时检查,如果视力视野比术前有所下降,通常为手术损害所致;如果发生突然性的变化,考虑颅内是否出血,及时通知医生、做出处理。 4 瞳孔、生命体征的观察 瞳孔的变化往往早于生命体征的变化,所以术后一定要加强对双侧瞳孔大小、形态、对光反应的观察,如有异常及时报告医生处理。给予持续心电监护,每15~30 min记录一次,直至病情平稳。血压逐渐升高而形成高血压,常提示颅内高压;脉搏慢而有力,提示颅内压有增高趋势,快而无力表示有效血容量不足;呼吸频率不规则,深浅不一提示呼吸中枢受损;体温升高,提示有中枢性高热或感染性高热或体温调节中枢功能障碍,如体温低、四肢厥冷,说明有休克的可能。 5 体位及引流管的护理 病人意识清醒,血压平稳,采取头部抬高15~30度斜坡卧位,以利血液回流,降低颅内压,保持引流管畅通,病人头部做适当限制,在翻身、治疗等损伤操作时,动作轻柔、缓慢、角度小,不可牵拉引流管,防止引流管拔脱。随时检查引流管是否受压、扭曲或成角,发现问题及时处理。每日在无菌操作下更换引流瓶和手术部位敷料,注意观察引流液的量、颜色及性状。并发症 颅咽管瘤生长缓慢,病程较长,主要损害视丘下部及周围的结构,引起内分泌功能紊乱,视力、视野损害和颅内压增高。治疗以手术为主。常见术后并发症如下: 1.中枢性高热患者高热持续不退,呈昏迷状态,预后较差,通常予以对症处理。原因可能是:①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损,引起体温调节功能障碍而致高热;②囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性脑膜炎;③手术所致血性脑脊液刺激引起发热。 术后严密观察热型及持续时间,区别中枢性高热与肺部、泌尿系感染所致高热。发热患者慎用冬眠药物,以防引起意识障碍。术后给予头枕冰袋、冰帽或全身冰毯,持续肛温监测,体温迅速控制在38.5℃以下。为手术时下丘脑损伤所致。 2.意识障碍主要是丘脑下部受损或颅内压增高引起。颅内压增高原因:①术后血块阻塞导水管致脑积水;②手术止血不彻底引起硬膜下血肿或硬膜外血肿;③手术刺激或电解质紊乱引起继发性脑水肿。护士应严密观察患者神志及瞳孔的变化,尤其术后72h内要观察患者有无恶心、呕吐及伤口张力增加、颈强直等症状,保持引流管畅通,注意观察引流液颜色及量。对有意识障碍者,采用Glasgow昏迷计分法评价意识程度。及时发现、及时正确处理。 3.尿崩症在肿瘤全切除或根治性次全切除的病人几乎不可避免地发生该并发症,为手术时损伤垂体柄所致。垂体柄受损后,ADH的释放是三时相的。最初,垂体柄受损后ADH释放减少致尿崩;之后神经垂体轴突末梢变性释放出超生理量的ADH,这一释放过程常见于垂体柄损伤后48~96h,如果此时给予患者长效(油剂)抗利尿制剂(通常给短效后叶加压素),就可能导致内源性的ADH释放而引起肾功能下降;当变性的神经末梢释放的激素耗竭后,将再次发生尿崩。一般尿崩症持续数天至2周可恢复,但亦有少数可为永久性尿崩症。处理如下: (1)重点观察患者多饮、多尿、烦渴等表现及尿量、尿比重,记录24h出入量,根据出入液量补充液体。尿量<5000ml/d,可不用药物。神志清醒者嘱多饮水;神志恍惚者,术后2~3h给予留置胃管,补充水分及营养。尿量>5000ml/d,尿比重<1.005,用垂体后叶素5U皮下注射,1次/d,或尿崩停0.3ml,1次/d,肌注。尿崩轻者通常先给氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、卡马西平口服治疗,严重者可应用短效后叶加压素,其间要注意控制入液量,以防止水中毒(此时病人可有水肿、抽搐等症发生)。 (2)定期测血清钠、钾、氯、二氧化碳结合率,及酸碱度和血尿素氮等。术后3~5天每12小时测电解质1次。若电解质丢失,可按正常补充;若引起钠滞留(血钠升高及渗透压增高),应限制钠盐摄入;低钠低氯患者补充氯化钠以防脑水肿;为防止低血钾给予口服氯化钾,尿量1000ml补氯化钾1g。此外,须维持钾、钙、糖在正常水平。 4.循环衰竭术前病人有明显垂体功能减退者,术后易产生急性肾上腺皮质衰竭现象,病人呈休克状态。处理是术前应予补充激素,术后有衰竭现象者给予大剂量肾上腺皮质激素。这不仅可以减少危象,也可减少下丘脑反应及脑水肿,对中枢性高热的预防亦有积极作用。但为减少诸如感染、消化道出血等并发症,应在术后4天逐渐减少用量,一般用维持量2周后逐步停止(垂体功能障碍明显者除外)。 5.癫痫因手术创伤和下丘脑牵拉受损,在麻醉清醒后发生癫痫。术前口服苯妥因钠0.1g,3次/d;术毕肌注安定10mg或苯巴比妥0.1g以预防。术后监测脑电图或观察患者有无口角抽动、眼睑震颤、手指抽动等迹象,发现异常在抽搐前即及时用药,癫痫发作时重复用药,同时保持呼吸道通畅,给予氧气吸入,防止脑组织缺氧。 6.消化道出血因丘脑下部受损后反射性引起胃黏膜糜烂、溃疡致上消化道出血及大量应用皮质激素后。病人可有黑便、呕血,甚至急性胃穿孔等。术后应用甲氰咪呱,严密观察血压、脉搏及大便颜色。留置胃管者,观察胃内食物的消化情况及胃液颜色。突发呕血、黑便、脉率快,经输血、冰盐水洗胃,胃内注入1000IU凝血酶,1次/4h,并应用奥美拉唑、甲氰咪呱等,给予输血,应用止血剂、H2受体阻断药等,并禁食、胃肠减压、停用激素等,必要时手术治疗,使出血得到及时控制。 7.无菌性脑膜炎系肿瘤囊内容物在术中溢出刺激脑膜所致。为此,术中应尽可能多地切除肿瘤,用生理盐水反复冲洗囊腔。术后可多次腰穿排放脑脊液,激素的应用对缓解发热等症状亦有帮助。 8.视力障碍术中损伤视路及其供应的血管可致视力障碍,尤其是视交叉前置型的肿瘤发生率较高,应予注意。 9.垂体功能低下尤其是术前有垂体功能减退者,一般较难恢复。患儿生长迟缓、身材矮小、性发育不全等。处理予以甲状腺激素等药物及加强锻炼,可望有某些程度的恢复,但把握不大。 10.其他颅咽管瘤瘤囊内放射性核素内照射治疗后并发症,各家报道可综合为:损伤视神经交叉、视束、下丘脑、放射性脑组织坏死、血管栓塞,以及放疗诱发肿瘤等。极少数肿瘤复发或死亡。预后及预防预后 1.手术效果与预后过去该瘤的手术全切除率低,致死致残率及复发率高。近30余年来开展显微手术,对保护正常脑组织、争取肿瘤全切除、减少下丘脑及垂体损伤,降低致残率及死亡率创造了有利条件,大大地改善了病人的预后。颅咽管瘤的手术死亡率已降至2%,10年生存率达58%~66%,复发率为7%~26.5%。中国国内同济医科大学、解放军总院等单位进行的肿瘤全切除或积极手术切除,手术死亡率为4%~6%,肿瘤复发10%,取得较好疗效。 2.放疗效果与预后由放疗引起的神经后遗症很少。从神经、智力、精神以及内分泌功能来评价颅咽管瘤放疗长期效果在功能方面的变化不比手术治疗差。全切除与次全切除后辅以放疗的病人,两组结果相似。Richmond报告颅咽管瘤放疗后10年以上的生存率达44%~100%;Manaka对125例颅咽管瘤病人进行放疗效果评价,结果5年及10年生存率分别为88.9%和7.6%,对照两组仅分别为34.9%和27.1%,平均生存时间放疗组大于10年,而对照组为3.12年。Kramer报道6例15岁以下儿童经放疗后20年无症状,且无脑坏死现象;Pollack报告的放疗病例,经14~45个月随访,所有病例症状均有改善,肿瘤囊壁明显缩小。 3.瘤内/瘤腔内化疗效果与预后Takahashi报告7例采用瘤内注射博来霉素治疗颅咽管瘤,4例囊性者,平均随访5年,经CT扫描均无复发;3例实质性者,1例术后1.5个月死亡,2例暂时有好转,后因复发死亡。由于这一疗法开展不够,其治疗效果尚不能肯定。颅咽管瘤于术后及放射治疗后发生GH缺乏的比率很高,但有相当一部分病人仍能维持几近正常的生长,并不出现矮小症,这称为没有生长激素的生长综合征(growthwithoutgrowthhormonesyndrome),其机制尚未阐明,有人认为与血胰岛素及其他肽类生因子水平升高有关。预防 1.对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂,以降低颅内压,此类患者应尽快做术前准备,行手术治疗。 2.术前有腺垂体功能减退者,应注意补给足量的糖皮质激素,以免出现垂体危象。对其他腺垂体激素可暂不补给,因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退,应给予相应的治疗。